1. 60歳くらいの男性。口渇・多飲・多尿を症状とし、高Ca血症と診断されている。検査では胸頚部CTや種々のシンチ(Tl/Tcサブストラクションなど)で副甲状腺の腫大や異常集積なし。血液検査ではAlb 3.5(正常)、Ca 14.5↑、P 2.5位↓、intactPTHrP↑、尿中Ca↑。その他は異常なし(問題文には色々検査データはあったが正常範囲)。

(1)  Ca補正値をかけ。                     (2) 病名とその根拠をかけ。

　    (3) 病因をかけ。               (4) 治療をかけ。

問1. [問題文復元できず。(Cushing病や原発性アルドステロン症などに関する問題と思われます)]

3. 診断のために必要な検査を2つ選べ。

1. CRH負荷試験　　   2. デキサメサゾン抑制試験　   3. フロセマイド−立位負荷試験

4. ACTH負荷試験 　   5. TRH負荷試験

問2. 正しいものに〇をつけよ。

1. ターナー症候群の核型は47XXYである。

2. インスリン負荷試験によりACTHの分泌予備能をみることができる。

3. 高ゴナドトロピン性性腺機能低下症では、LH-RHパルス療法による治療が通常可能である。

4. 褐色細胞腫は悪性が約10%である。

5.  MENタイプIIBでは粘膜神経腫を認める。

6. 先天性副腎過形成症候群のうち男性化タイプでは、男性ホルモンの過剰のため最終的に低身長になることが多い。

7. 特発性副腎萎縮の成因は結核性と考えられている。

8.  Kleinefelter症候群では女性化乳房を認めることがある。

9. 二次性性腺機能低下症の患者では、男性ホルモン(テストステロン)を補充するだけで、外見を男性化させることも精子形成能を回復させることも可能である。

10. 男性仮性半陰陽とは遺伝的性は男性ながら、外陰部の表現型が女性型の場合をいう。

1. 性腺機能低下症に属する以下の説明に該当する疾患名を挙げてください。

1) 性染色体構成が47XXYを示し、女性化乳房や無精子症を呈する。

2) 嗅覚脱失ないし低下を伴う低ゴナドトロピン性性腺機能低下症。発生初期の嗅原基にみられるLH-RH発現細胞の視床下部への遊走の異常が原因と考えられる。

3) その完全型欠損は精巣性女性化症と呼ばれ、外見は女性型、膣が盲端、子宮はなく、思春期以降に原発性無月経を主訴に病院を受診し初めて診断される。

2. 38才女性。3年前より頭痛、胸部圧迫感を感じていた。最近高血圧を指摘された。身長160cm、体重51kg、脈拍80、血圧180/110。胸写異常なし。血中Na 148、血中K 2.5、血漿アルドステロン200、尿中Na 150、尿中K 90。考えられる疾患は？

1. Cushing症候群       2. 11βヒドロキシラーゼ欠損症      3. 腎血管性高血圧

4. レニン産生腫瘍      5. 原発性アルドステロン症

a(1 2 3)     b(1 2 5)     c(1 4 5)     d(2 3 4)     e(3 4 5)

3. 褐色細胞腫の臨床症状並びに高血圧の治療、禁忌薬剤に関して知るところを述べよ。

正しいものに○をつけよ。

1) 副甲状腺ホルモンは、腸管からのCaとリンの吸収を促進するが、これには活性型vitamin Dの作用が必須である。

2) 植物にもvitamin Dが存在し、食物として摂取することが可能である。

3) 骨代謝マーカーのうち、骨形成を反映するものは、血中オステオカルシン、血中ALP、および血中NTXである。

4) 骨塩(Bone Mineral Density)定量で重要なのは、平均的日本人の最大骨塩量(YAM値) に対して各人が何パーセントの骨塩量を有しているかである。

5) 高Ca血症を呈する疾患のうち、副甲状腺ホルモンが抑制されないのは、原発性副甲状腺機能亢進症と家族性低Ca尿性高Ca血症のみである。

6) 副甲状腺ホルモン過剰による症状には特異的なものが少なくなく、Albright徴候が代表的である。

7) 腫大した副甲状腺の部位診断に現在よく用いられる検査のひとつとして、MIBGシンチグラムがあるが、保険適応がまだである。

8) 当初、受容体たんぱく質それ自体の異常が想定されていた偽性副甲状腺機能低下症は、遺伝子検索の結果、現在では代表的な「受容体病(receptor disease)」として知られている。

9) 悪性腫瘍随伴性高Ca血症は大きく2種類に分類されるが、このうちPTHrPが関与するのはHumoral Hypercalcemia of malignancy(HHM)である。

10) 緊急の高Ca血症(高Ca血症クリーゼ)の治療で、現在最も繁用されるのはbisphosphonate製剤の点滴である。

2. 完全型中枢性尿崩症と健常人の高張食塩水負荷試験の結果をまとめた文章である。下線部に適当な言葉をいれて文章を完成させなさい。

健常人では高張食塩水負荷によって、ADH分泌が  1  、尿量が  2  と同時に尿浸透圧が

  3  。そのため血漿浸透圧が上昇しない。

完全型尿崩症では高張食塩水負荷によって、ADH分泌が  4  、尿量が  5  と同時に尿浸透圧が  6  。そのため血漿浸透圧が上昇する。

1. 54歳男性。勤務先の健康診断で以下のような異常を指摘され、精査加療目的で紹介来院。

主訴：口渇、多飲、多尿

身長171cm、体重88kg、血圧154/98mmHg

尿所見：尿糖(+)、尿蛋白(-)、尿ケトン(-)

血清生化学所見：空腹時血糖116mg/dl、食後血糖230mg/dl、HbA1c 7.2%、空腹時インスリン10.6μU/ml、尿中Cペプチド120μg/day

1) 本症が糖尿病と診断できる理由を述べよ。

2) この患者のBMIを求めよ。

3) この患者での糖尿病は、インスリン抵抗性およびインスリン分泌障害のどちらの機序が考えられるか？

4) この患者での摂取エネルギーは何kcal/dayが適当と考えられるか？

5) この患者に対する治療で、スルフォニルウレア剤は適当かどうか述べよ。

2. 以下の文章について正しいものには○、誤っているものには×を(　)にいれよ。

1.(   )脳はぶどう糖を唯一のエネルギー源として使い、絶食状態においてもケトン体を利用することができない。

2.(   )クッシング症候群、褐色細胞腫では糖尿病の合併が多い。

3.(   )糖尿病性自律神経障害では心電図R-R間隔変動が増加する。

4.(   )α-グルコシダーゼ阻害薬は2糖類の分解を阻害し血糖値の上昇を抑える。

5.(   )ビグアナイド薬は膵β細胞からのインスリン分泌促進作用が主たる作用である。

6.(   )糖尿病腎症によるネフローゼ症候群にはインスリンとステロイドの併用療法が行われる。

7.(   )新生血管は単純性網膜症でみられる。

8.(   )糖尿病性腎症は、慢性腎不全についで透析導入の原因の第2位である。

9.(   )ミトコンドリア遺伝子異常による糖尿病は常染色体劣性遺伝形式をとる。

10.(   )糖尿病患者の脳血管障害は、脳出血より脳梗塞の方が多い。

11.(   )プロインスリンはインスリンとCペプチドに分解される。

30歳女性が検診にて高脂血症を指摘されて来院した。家族歴として、母、姉も高脂血症があり治療を受けている。検査結果としては、総コレステロール350mg/dl(正常220mg/dl以下)、中性脂肪100mg/dl(正常150mg/dl以下)、HDLコレステロール60mg/dl(正常範囲内)であった。

1. 診察において認められる可能性が最も強いものを選びなさい。

a.肝腫大      b.関節腫脹      c.腱黄色腫      d.浮腫    e.中心性肥満

1. a     2. b     3. c     4. d     5. e

2. 下記の検査の中で最も必要なものを選びなさい。

a.筋電図検査    b.胸部単純撮影    c.心電図検査    d.心エコー    e.上腹部内視鏡検査

        1.(a b c)     2(a b e)     3(a d e)     4(b c d)     5(c d e)

3. 本症例はWHOの高脂血症の分類ではどれに該当するか選びなさい。

a.Ｉ      b.IIa      c.III      d.IV      e.Ｖ

        1. a     2. b     3. c     4. d     5. e

4. 本症例の病態で正しいものを選びなさい。

a. VLDL(very low density lipoprotein)の増加が著明である。

b. LPL(lipoprotein lipase)の欠損症が原因と考えられる。

c. カイロミクロンの増加が著明である。

d. LDL(low density lipoprotein)の増加が著明である。

e. レセプターの異常が原因と考えられる。

1. a,b      2. a,e      3. b,c      4. c,d      5. d,e

5. 本症例を治療する際に第1選択薬となるものを選びなさい。

a. フィブレート系薬剤      b. カルシウム拮抗剤      c. HMG-CoA還元酵素阻害剤

d. 利尿剤                  e. ビタミンK製剤

        1. a      2. b      3. c      4. d      5. e

6. 本症例のようなタイプの高脂血症の鑑別診断で最も重要なものを2つ選びなさい。

a. 甲状腺機能低下症       b. ネフローゼ症候群       c. 副腎機能低下症

d. 糖原病                 e. 性腺機能異常症

1. a,b     2. a,e     3. b,c     4. c,d     5. d,e

25歳男性で検診にて高脂血症を指摘され来院した。諸検査によりI型高脂血症と診断された。なお、総コレステロール(TC)180mg/dl、中性脂肪(TG)1200mg/dlであった。

7. I型高脂血症の合併症としてもっとも重要と思われるものを選びなさい。

a.尿管結石    b.急性肝炎    c.急性膵炎    d.イレウス(腸閉塞)    e.胃・十二指腸潰瘍

        1. a     2. b     3. c     4. d     5. e

8. I型高脂血症で正しいものを選びなさい。

a. HMG-CoA還元酵素阻害剤が第一選択剤となる。

b. LPL(lipoprotein lipase)の欠損症である。

c. フィブレート系薬剤が第一選択剤となる。

d. カイロミクロンの増加が著明である。

e. LDLの増加が著明である。

1. a,b,c     2. b,c,d     3. c,d,e     4. a,b,e     5. a,d,e

正しいものに○、誤っているものに×をつけよ。

1. 甲状腺中毒症では甲状腺ヨード摂取率はいつも高値を示すが、亜急性甲状腺炎の場合のみは低値を示すこともある。

4. 九大の橋本策先生が抗サイログロブリン抗体と抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体を初めてドイツの雑誌に発表した。

5. 穿刺吸引細胞診で、スリガラス様の核、核のしわ、核内封入体、砂粒状小体などの所見が見られれば、甲状腺濾胞癌が考えられる。

7. Basedow病の治療は日本では薬物療法、アメリカではアイソトープ療法が主体だが、アメリカでも妊婦にはアイソトープ療法はやらない。

8. ヨード欠乏症によるクレチン症が問題となるが、日本ではヨード過剰摂取による甲状腺中毒が問題となる。

9. Basedow病で上方への眼球運動障害があれば上直筋の障害を考える。

10. カルシトニン上昇で髄様癌が示唆される場合、CEAも高値を示す。

11. 甲状腺機能亢進症では血中ALP、総コレステロールが上昇し、甲状腺機能低下症ではCKが上昇する。

12. チオナマイド系の抗甲状腺薬の最も注意すべき副作用は肝障害である。

【問題】正しい内容の文章にのみ、解答欄の番号を○で囲みなさい。

1. ネフローゼ症候群では窒素平衡は正に傾いている。

2. 低蛋白血症の主な原因はアルブミンの減少である。

3. ヘモクロマトーシスはセルロプラスミンの低値を伴うことが多い。

4. ウィルソン病は皮膚色素沈着、肝硬変、糖尿病を特徴とする。

5. α1-アンチトリプシン欠損症は若年者の肝硬変を特徴とする。

6. シトルリン血症はアルギノコハク酸合成酵素の欠損が原因である。

7. アルギナーゼはTCAサイクルの酵素の一つである。

8. 尿素サイクル酵素異常症は尿素の毒性による病態が主体をなす。

9. 家族性アミロイドポリニューロパチーはDNA診断が可能である。

10.家族性アミロイドポリニューロパチーの治療として肝臓移植が行われている。

1. 次のうち正しい選択肢を選べ

  1) 微量元素欠乏症は徐々に発症する

2) ワーファリン投与中はビタミンEを多く含む食物を摂取することは避ける

3) ビタミンEを出生後投与することで新生児メレナは激減した

4) 葉酸欠乏症はビタミンB12欠乏症に比べて神経障害はあまりみられない

5) ビタミンDは骨粗鬆症の予防だけでなく、乾せんにも有効性がある

2. 誤ったものを3つ選べ

  1. 急性リンパ性白血病の治療にall-trans-retinoic-acidが有効である

2. ビタミンは体内で合成されない微量元素の総称である

3. ナイアシン欠乏のペラグラは皮膚炎・痴呆・下痢を来たす

4. 脂溶性ビタミンを投与するときは点滴よりも経口がよい

5. ビタミンKはアルギニンをシトルリン化することによって蛋白活性を得る

a.125      b.135      c.134      d.234      e. 245

3. 痛風の治療について知るところを述べよ

1. 次の文章で正しい組み合わせを選びなさい。

a. 乳癌の中で基底膜を破る浸潤の見られないものを早期乳癌と定義している

b. 組織学的に筋上皮細胞と上皮細胞の二相性を保って増殖することが乳癌の特徴である

c. 日本の乳癌取り扱い規約分類では乳管内進展の形で広がる浸潤癌を乳頭腺管癌と分類している

d. 日本の乳癌取り扱い規約分類では膨張性発育を特徴とする乳癌を充実性腺癌と分類している

1. a,bのみ     2. b,cのみ     3. c,dのみ     4. a,cのみ     5. b,dのみ

2. 次の文章で間違っている組み合わせを選びなさい

a. 乳腺粘液癌は手術後の予後が比較的良好な癌である

b. 乳腺髄様癌は間質へのリンパ球浸潤を特徴としている

c. 乳腺髄様癌は細胞異型が高度で悪性度が高く、予後不良の癌と考えられている

d. 乳腺線維腫は高齢者に見られ、乳癌の合併率の高い病変として知られている

1. a,bのみ     2. b,cのみ     3. c,dのみ     4. a,cのみ     5. b,dのみ