平成20年度　内分泌・代謝　卒業問題

 

 

�@     

問1．

副腎クリーゼについて正しいものはどれか。正しい組み合わせを一つ選び、その記号を丸で囲め。

 

1.     低K血症、血圧低下、ショック、意識障害

2.     副腎クリーゼの疑いがあれば検査結果を待つことなく、デキサメタゾンを静注する。

3.     我が国ではアジソン病に感染症が誘因となって発症することが多い。

4.     輸液は生理食塩水を中心にブドウ糖を加え、心不全に注意しながら十分量を補充する。

5.     アジソン病の患者には事故等に備え、糖質コルチコイド服用中であることを記載したものを所持させる。

 

問2．

A群の疾患(病態)名に当てはまる病態をB群より選び、その記号を(　　　)に記せ。

【A群】

1．男性のエストロゲン受容体異常症(エストロゲン不応症)　(　　　)

2．偽性低アルドステロン症�T型　(　　　)

3．Ca sensing receptorの活性型変異　(　　　)

4．DAX-1異常症　(　　　)

5．常染色体劣性遺伝型の家族性腎症尿崩症　(　　　)

【B群】

a.     ミネラルコルチコイド受容体の不活性型変異

b.     Vasopressin 2型受容体遺伝子の変異

c.     副腎不全症と低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

d.     高身長、骨粗鬆症

e.     血中エストロゲン高値、性腺機能低下

f.      家族性原発性副甲状腺機能低下症

g.     家族性低Ca尿性高Ca血症

h.     若年発症の遺伝性家族性高血圧

i.      初めからありませんでした。

j.      アクアポリン-2遺伝子の変異

k.     XY女性と二次性徴発達不全

 

問3．次の症例について設問に答えよ。

【症例】35歳、女性。3年前より全身骨痛と筋力低下、2年前より独歩不能。椎体肋骨の多発骨折、腰椎1−4の骨密度:YAM　36.6%、血清Ca 9.2 mg/dL、血清P 1.4 mg/dL、ALP 960 IU/L (高値)、intact PTH 34 pg/ml(正常)。右の膝下に径1.5cmの軟部腫瘍あり。

1)     疾患名は何か？次の中から一つ選び、その記号を丸で囲め。

A.    家族性低リン血症性ビタミンD抵抗性くる病

B.    偽性偽性副甲状腺機能低下症

C.    ビタミンD依存性くる病�T型

D.    腫瘍性低リン血症性骨軟化症

E.    悪性腫瘍随伴悪液質

 

2)     原因となった液性因子として最も可能性が高いものはどれか？次の中からひとつ選び、その記号を丸で囲め。

a.     PTHrP

b.     TNF-α

c.     FGF23

d.     b-FGF

e.     VEGF

 

�A     

1．   臨床問題

37歳女性。5年前より高血圧の指摘あり、種々の降圧剤を投薬されるも血圧コントロールが不十分であった。半年前より四肢脱力を自覚し来院した。理学所見を認めなかったが、検査値上、座位で測定された血中レニン値が0.1 ng/ml/hrと低値であった。血中コルチゾール10g/dl、血中ACTH 25 pg/mlと正常。CTでは副腎に明らかな局在病変を認めなかったが、副腎静脈サンプリングでは、右副腎静脈のアルドステロン/コルチゾール比が反対側に比べ、高値であった。

 

設問:この疾患で予想される検査所見はどれか。aからeの組み合わせからひとつ選べ。

(1)　大量デキサメサゾン抑制試験にて血中コルチゾールの抑制なし。

(2)　ACTH負荷試験に対するアルドステロンの反応性亢進。

(3)　グルカゴン負荷試験にて血圧上昇。

(4)　インスリン分泌低下を伴う耐糖能異常

(5)　アシドーシス

a. (1)(4)  b. (2)(4)  c. (4)(5)  d. (3)(4)  e. (1)(5)

 

 

2．   長文問題

症例は64歳男性で大酒家(2-4合/日、40年)。既往歴に特記事項はない。長年、肝機能障害と同時に皮膚のかゆみがあり、近医で肝機能庇護薬とかゆみ止めを10年以上に渡り処方されていたが、ここ数ヶ月間、通院していない。最近、全身倦怠感があまりに強く別の医院を受診したが、肝機能が悪いためでではないかと言われた。そのときの肝機能はAST 102 IU/l、ALT 212 IU/l、γ-GTP 322 IU/l、であった。血中総コレステロール 234 mg/dl、中性脂肪324 mg/dlであった。エコー上、肝腫大、脂肪肝を認めなかったが、覆水やＳＯＬは認めなかった。とりあえず、精査のために大学病院を紹介され、受診したところ、肝機能障害と同時に末梢血で白血球数9200/mm^3、(好中球 78%、好酸球 0%)血清K 3.1 mEq/Lを指摘され、検査入院を勧められた。入院時、身長164cm、体重 72kg、赤ら顔の満月様顔貌と水牛様肩を認めた。皮膚、粘膜の色素沈着は認められなかったが、体幹部、四肢に多数の搔痕を認めた。血圧140/80mmHg、入院時の血中コルチゾールの基礎値は1.6μg/dlと低値だった。甲状腺機能は正常範囲であった。

 

設問1:この患者で診断のためにまずする必要な医療は以下のどれか。

(1)　下垂体MRI

(2)　血中ACTH濃度測定

(3)　腹部CT検査

(4)　過去の投薬内容の確認

(5)　結核の既往確認

a. (1)(4)   b. (2)(4)   c. (4)(5)   d. (3)(4)   e(1)(5)

 

設問2:鑑別診断として重要なものを二つあげよ(組み合わせを下記より選ぶ)

(1)　アジソン病

(2)　クッシング病

(3)　アルコール性偽性クッシング症候群

(4)　クッシング症候群副腎腺種

(5)　医原性クッシング症候群

a. (1)(4)   b. (2)(4)   c. (4)(5)   d. (3)(4)   e(1)(5)

 

3．

MEN�Ub型の臨床像を簡潔に記載せよ。

 

 

�T．性腺機能低下症、性分化異常症に属する以下の疾患の原因ならびに病態を簡潔に説明して下さい。

1）Klinefelter症候群

 

2）Kallmann症候群

 

3）精巣性女性化症候群

 

4）先天性副腎過形成

 

 

�T�T．先端巨大症の診断法および治療法を、キーワードを含めて説明して下さい。

 

（キーワード：負荷試験、奇異性反応、オクトレオチド）

 

 

 

1・血清カルシウム濃度を調節するホルモンについて、誤っているものを2つ選べ。

a. PTHはステロイドホルモンの一種である

b. PTHは、間欠的投与で骨形成を促進するため、骨粗紫症治療薬として用いられている。

c. 活性型ビタミンDは、PTH遺伝子の転写を促進する。

d. ビタミンD受容体は、核内受容体スーパーファミリーの一員である。

e．カルシトニンは甲状腺のC細胞から分泌される。

 

　　　答　（　）　（　）

 

 

2・副甲状腺機能低下症に関して、誤っているものを2つ選べ。

a．低カルシウム血症によるテタニーをしばしば認める。

b．頭蓋骨�]線検査でsalt and pepper像を認める。

c．偽性副甲状腺機能低下症では血中のPTH高値を示す。

d. 偽性副甲状腺機能低下症では、Ca感知受容体遺伝子の変異をしばしば認める。

e. 特発性副甲状腺機能低下症の治療は、活性型ビタミンDとカルシウムの補充が中心になる。

 

　　　答　（　）　（　）

 

 

3・原発性副甲状腺機能克進症について、正しいものを2つ選べ。

a．通常、血清カルシウム高値、血清リン高値を示す。

b．MEN2型では、ほぼ必発である。

c．副甲状腺の過形成が原因となる場合が最も多い。

d．尿細管でのリン（P）の再吸収が低下している。

e．治療は手術が第一選択である。

 

　　　答　（　）　（　）

 

 

4．閉経後骨粗末症に関して、重出旦を2つ選べ。

a. 脊椎圧迫骨折などの脆弱性骨折があれば、骨密度に関わらず骨粗紫症と診断できる。

b．閉経後骨粗紫症は低骨代謝回転のことが多い。

c．骨密度の測定は、超音波検査が再現性に優れており、薬剤効果の判定に有用である。

d．骨密度が若年成人平均値（YM）の80％未満であれば閉経後骨粗紫症と診断できる。

e．ビスフォスフォネート製剤の副作用として顎骨壊死が問題となっている。

 

　　　答　（　）　（　）

 

 

 

1．高コルチゾール血症または薬理量のグルココルチコイド投与時に認められる、症候、検査所見、病態、副作用について、箇条書きで列記しなさい。（ただし、負荷試験に関するものは除く）（8点）

 

 

 

 

 

 

 

 

�T，以下の文章のうち正しいものには○を，誤っているものには×をカツコに入れなさい　（各1点）

 

(　)糖尿病腎症によって透析に移行した場合，透析導入後の5生存率は慢性糸球体腎炎により透析に移行した患者より高い。

(　)1型糖尿病患者のインスリン治療は基礎分泌と追加分泌をともに補充する必要があるが，追加分泌は中間型インスリンを毎食前に注射することで補充する。

(　)単純網膜症では点状や斑状の出血・硬性白斑が見られるが，厳格な血糖コントロールを行うことにより出血・白斑の消退が期待できる。

(　)腎不全期の食事では持続的に尿蛋白が陽性であるため，高エネルギー・高蛋白食が必要である。

(　)HbAIcは過去1〜2ケ月間の血糖コントロールの指標である。

(　)肥満を伴った2型糖尿病患者にはスルフォニルウレア薬が第1選択薬である．

(　)インスリンは胎盤を通過するため妊婦には禁忌である

(　)αグルコシダーゼ阻害薬を使用中に生じた低血糖には，ぶどう糖より砂糖を使用する

(　)空腹時血糖が110mg／dl未満であれば糖尿病ではない。

(　)インスリン使用患者のシックデイの場合は低血糖予防のためインスリン注射を中止する。

(　)網膜症の増悪を認める糖尿病患者に対しては，できるだけ急速な血糖コントロールの改善をめざす。

(　)糖尿病患者では無症候性心筋虚血が多くみられ，冠動脈造影では多枝病変であることが多い。

(　)糖尿病腎症は進行例でもネフローゼ症候群を起こすことはない。

 

 

 

 

(脂質担当　加藤正樹)

【１】正しい組み合わせを1〜4の中から選びなさい。

a.脂肪酸のうち、パルミチン酸のように、二重結合を有さないものを飽和脂肪酸という。

 b.中性脂肪とは、グリセロール3つの脂肪酸が結合したものである。

 c. コレステロールと中性脂肪をリン脂質で取り囲んでいる粒子のことをアポ蛋白という。

 d.c.で述べた粒子の中で、最も比重の小さな粒子はHDLである。

 

　1.(a,b)  2.(b,c)  3.(c,d)  4.(a,d)

 

 

【2】正しい組み合わせを1〜4の中から選びなさい。

 a.食事性に摂取された脂質は小腸上皮で吸収・再合成され、VLDLとして放出される。

 b.肝臓で合成された内因性脂質は、肝細胞でカイロミクロンとして放出される。

 c.VLDLやカイロミクロンは、血管内皮に存在するLPL(リポ蛋白リパーゼ)によって中性脂肪が分解される。

 d.HDLは、末梢組織コレステロールを引き抜いて肝に送り返したり、粒子間の脂質組成の再配分を図るのに役立つ。

 

 1.(a,b)  2.(b,c)  3.(c,d)  4.(a,d)

 

 

【3】正しい組み合わせを1〜4の中から選びなさい。

 a.高脂血症の血清を放置した場合、カイロミクロンが増大している場合はクリーム層が検出でき、LDLが増大している場合には血清は混濁する。

 b.家族性高コレステロール血症の病因はLDLレセプターの異常であり、そのヘテロ型は500人に一人と決して稀な病気ではない。

 c.家族性高コレステロール血症は、WHOの高脂血症分類では�Ua型(場合によっては�Ub型)に分類される。

 d.家族性高コレステロール血症では主にVLDLが蓄積し、その血清は白濁する。

 

 1.(a,b)  2.(b,c)  3.(c,d)  4.(a,d)

 

 

【4】正しい組み合わせを1〜4の中から選びなさい。

 a.家族性高コレステロール血症のホモ型の症例の治療には、LDL吸着療法(アフェレーシス)が有効である。

 b.高コレステロール血症の治療には、コレステロール合成の律速段階を阻害するフィブラート系薬剤が用いられる。

 c.高中性脂肪の治療には、主にHMG-CoA還元酵素阻害剤(スタチン系薬剤)が使用される。

 d.重篤な副作用として横紋筋融解症が懸念されるため、スタチン系薬剤とフィブラート系薬剤の併用の際には充分に注意する必要がある。

 

 1.(a,b)  2.(b,c)  3.(c,d)  4.(a,d)

 

 

 

 （  ）の中に最も適切と思われる語句を記入せよ。

 

 1.検診にて頚部の腫大あり、一般生化学検査で血中アルカリホスファターゼ異常高値、総コレステロール異常低値を認めた24歳女性で、最も考えられる疾患は何か？

 

 2.頚部に長径3cmの比較的硬い結節を触知し、細胞診ですりガラス状の核、核内封入体、核のしわなどの所見を認めた40歳の女性で、最も考えられる疾患は何か？

 

 3.頚部の著明な圧痛を訴え、検査にて赤沈促進、CRP強陽性、血中遊離T4値高値、TSH値低値を認めた55歳女性で、最も考えられる疾患は何か？

 

 4.不整脈が原因で脳梗塞を起こした45歳女性で、遊離T4高値であれば、どのような不整脈が最も考えられる？

 

 5.血中遊離T4ga高値なのに血中TSHの上昇が認められず、好酸球増多を認めるとき、最も考えられる病態は何か。

 

 6.ヒマラヤ地区で低身長・知能低下・難聴の患者さんが多発したら何を考えるか。

 

 7.バセドウ病で抗甲状腺剤を服用開始した25歳女性で、急に39℃を超える高熱をきたした場合、まず何を測定するか？

 

 

 

（１３−１，２，３）

�T．次の組み合わせのうちで正しいものの組み合わせはどれか？

　　（１）ビタミンD　−　トリプトファン

　　（２）葉酸　−　脂溶性ビタミン

　　（３）ビタミンB2　−　慢性アルコール症

　　（４）アスコルビン酸　−　壊血症

　　（５）骨粗鬆症　−　ビタミンK

　a．(1),(2),(4)  b．(1),(3),(5)  c．(1),(4),(5)  d．(2),(4),(5)  e．(3),(4),(5)

 

�U．次の組み合わせのうちで正しいものの組み合わせはどれか？

　　（１）葉酸　−　亜急性連合性脊髄変性症

　　（２）wet  beriberi  −　心不全

　　（３）pellagra  −　下痢

　　（４）ビタミンA過剰　−　頭蓋内圧亢進症

　　（５）ビタミンK欠乏　−　溶血性貧血

　a．(1),(2),(3)  b．(1),(4),(5)  c．(1),(3),(5)  d．(2),(4),(5)  e．(2),(3),(4)

 

�V．以下の文の中で正しいものの組み合わせはどれか？

　　（１）脚気の発生は年々急速に減少しつつある。

　　（２）新生児の出血傾向ではビタミンK欠乏症を疑わなくてはならない。

　　（３）ビタミンDは骨粗鬆症の薬物治療に使用されている。

　　（４）葉酸欠乏によって末梢神経障害を起こすことがある。

　　（５）ビタミンB2欠乏により結膜炎を起こすことがある。

　a．(1),(3),(5)  b．(1),(4),(5)  c．(1),(2),(3)  d．(2),(3),(5)  e．(1),(2),(5)

 

�W．Wernicke脳症について正しいものの組み合わせはどれか？

　　（１）不適切な輸液によって生じることがある。

　　（２）慢性アルコール中毒に合併しやすい。

　　（３）複視や運動失調をきたすことがある。

　　（４）神経症状として舞踏運動が見られる。

　　（５）リボフラビン投与が有効である。

　a．(1),(2),(3)  b．(1),(2),(5)  c．(1),(4),(5)  d．(2),(3),(5)  e．(2),(3),(4)

 

�X．次の組み合わせのうちで正しいものの組み合わせはどれか？

　　（１）痛風　−　中年男性に好発

　　（２）アロプリノール　−　尿酸排泄促進薬

　　（３）オロチン酸尿症　−　トランスアミナーゼ欠損

　　（４）ピリミジン塩基　−　シトシン

　　（５）利尿剤　−　高尿酸血症（排泄低下型）

　a．(1),(2),(3)  b．(1),(4),(5)  c．(2),(3),(5)  d．(2),(4),(5)  e．(3),(4),(5)

 

�Y．以下の文の中で正しいものの組み合わせはどれか？

　　（１）痛風結節は、耳介部軟骨に好発し、ピロリン酸カルシウムの結晶を含んでいる。

　　（２）腎機能障害のある高尿酸血症ではベンズブロマロンが有効である。

　　（３）痛風治療として、IL−１などを標的にした生物学的製剤は期待できる。

　　（４）４component systemで、近位尿細管からの尿酸分泌は50％である。

　　（５）ピリミジン体は６員環を、プリン体は５員環と６員環を有している。

　a．(1),(3),(4)  b．(1),(3),(5)  c．(1),(4),(5)  d．(2),(4),(5)  e．(3),(4),(5)

 

�Z．以下の文の中で正しいものの組み合わせはどれか？

　　（１）プリン代謝のde novo経路が障害された疾患がLesch−Nyhan症候群である。

　　（２）血中尿酸9.0mg/dl以上で痛風の頻度が著名に増加する。

　　（３）メトトレキセートは排泄低下型の高尿酸血症の原因となる。

　　（４）高血圧患者では、高尿酸血症は動脈硬化性疾患の危険因子となる。

　　（５）血中尿酸の約１/３は糞尿より排泄される。

　a．(1),(2),(4)  b．(1),(3),(4)  c．(2),(4),(5)  d．(2),(3),(4)  e．(2),(3),(5)

 

�[．以下の文の中で正しくないものの組み合わせはどれか？

　　（１）Lesch−Nyhan症候群は常染色体優性遺伝である。

　　（２）コルヒチンは、発作後にはほとんど効果なく、前兆があった時に服用すると予防効果がある。

　　（３）痛風の好発部位は、第一中足基節関節

　　（４）痛風腎ではネフローゼ症候群を来たしやすい。

　　（５）痛風発作は、昼間運動時に起こりやすい。

　a．(1),(2),(3)  b．(1),(2),(4)  c．(1),(4),(5)  d．(2),(4),(5)  e．(3),(4),(5)

 

 

（１４−１，２，３）

�@    下垂体卒中について誤っているのはどれか。

１）前例腫瘍内出血による症状である。

２）視力障害以外に動眼神経麻痺が起こることもある。

３）視力が急激に悪化した場合は手術による緊急減圧が必要である。

４）下垂体の負荷試験により誘発されることもある。

 

�A37歳の女性。両耳側半盲があり精査を行ったところ、下垂体腫瘍が見つかった。下垂体ホルモン検査では、血中プロラクチン値が25ng/mlとやや高値を示す以外は正常であった。正しいのはどれか。

１）まず開頭手術を行うべきである。

２）非機能性腺種と考えられる。

３）この腫瘍は下垂体後葉から発生することが多い。

４）視野障害では手術しても良くならない。

 

�B7歳の男児。低身長の原因精査で近くの病院を受診したところ頭部単純CTにて下のような所見を示す腫瘍が見つかった。もっとも考えやすい診断はどれか。

　　１）髄膜腫

　　２）下垂体腺種

　　３）胚細胞性腫瘍

　　４）頭蓋咽頭腫

 

�C21歳の男性。視力低下を自覚し、精査を行ったところMRIにて下のような所見を示す腫瘍が見つかり、血中プロラクチン値が20443ng/mlと異常高値であった。まず最初に考えるべき治療法はどれか。

　　１）開頭手術

　　２）経蝶形骨洞手術

　　３）薬物治療

　　４）経過観察

 

 

（１５）

１．高齢者の転倒骨折の好発部位として誤っているものを一つ選べ。

　　a．大腿骨

b．上腕骨

c．脊椎

d．とう骨

e．尺骨

 

２．高齢者の転倒骨折の予防対策として誤っているものを一つ選べ。

　　a．住居のバリアフリー化

b．履物の指導

c．ベッド上での安静臥床

d．バランス訓練

e．下肢筋力訓練

 

（１６）

１．骨について誤っているものを一つ選べ。

　　a．骨の機能としては、支持、運動、保護、貯蔵などがある。

b．骨には骨芽細胞、破骨細胞、骨細胞が存在する。

c．骨の有機成分の主体はタイプ�Uコラーゲンである。

d．正常の骨は常にリモデリングを行い、破壊と再構築を行っている。

e．リモデリングには力学的刺激が関与していることが知られている。

 

２．原発性骨粗鬆症について誤っているものを一つ選べ。

　　a．骨粗鬆症は骨強度の低下を特徴とし、骨折のリスクが増大している。

b．50歳以上女性で約１/４が骨粗鬆症に罹患している。

c．肥満は骨粗鬆症の危険因子である。

d．脆弱性骨折は低骨量が原因で軽微な外力によって発生する。

e．骨粗鬆症治療におけるCa摂取の効果には限界がある。

 

（１７）

１．正しいのはどれか。

　　a．乳腺病変に見られる石灰化は悪性の所見である。

b．線維線種の好発年齢は50代である。

c．乳管上皮の増殖巣の中に筋上皮細胞が伴って見られるのは悪性病変の特徴である。

d．非浸潤癌ではリンパ節転移は見られない。

　(1)a,c,dのみ  (2)a,bのみ  (3)b,cのみ  (4)dのみ  (5)a〜dのすべて

 

２．正しいのはどれか。

　　a．乳癌の多くはTDLU(末梢乳管小葉)領域に発生する。

b．乳癌の発生年齢は３０代にピークがある。

c．粘液癌は乳癌の中では手術後の予後良好な組織型である。

d．浸潤性乳管癌のうち乳頭腺管癌は乳管内進展発育を特徴とする。

　(1)a,c,dのみ  (2)a,bのみ  (3)b,cのみ  (4)dのみ  (5)a〜dのすべて