神経 平成15年度概説試験

平成16年2月23日実施(110分)102人中19人不合格。
問題冊子1冊と解答用紙1枚。(いずれもA4)マークシート式。図は最後にまとめて掲載されていました。
なお参考文献の朝倉は内科学(第8版、朝倉書店)、ステップはステップ内科第1巻(第2版、海馬書房)、標 準は標準脳神経外科学(第9版、医学書院)を示しています。

(1)正しいものはどれか
(a)髄内腫瘍では仙髄領域の感覚が侵されにくい
(b)後索性失調ではRomberg試験が陽性となる
(c)手袋靴下型の感覚障害はポリニューロパチーでみられる
(d)脊髄空洞症では深部感覚が障害され易い
(e)中枢性顔面神経麻痺では前頭筋の麻痺が認められる
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 1
解説
(a)○…仙髄領域の感覚を伝える線維はは脊髄の最も外側を通るため?
(b)○…(朝倉P1935、ステップP75)両足をそろえて立ち、閉眼して(視覚による代償をなくして)倒れ るかどうかをみる。陽性であれば位置覚障害があることを意味する。小脳性失調では陰性となり、鑑別に用い られる。
(c)○…(末梢神経疾患(2/6村井先生)授業プリント、ステップP220)多発神経障害の症状は末梢ほど強 く生じるため。
(d)×…(朝倉P2132、ステップP208)深部感覚伝導路は脊髄では交叉せず、後角から入ってすぐに後策 を上行するため障害されにくい。
(e)×…(朝倉P1931、ステップP48)前頭筋は両側支配なので、中枢性に片側の神経が麻痺しても麻痺し ない。

(2)下位運動ニューロン障害で起こるものは以下のどれか
(a)筋萎縮  (b)線維束性収縮  (c)仮性球麻痺
(d)Babinski反射陽性  (e)腱反射の低下もしくは消失
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 2
解説 朝倉P1932〜、ステップP60〜。
(a)○…筋を直接支配する下位運動ニューロンの障害では顕著な筋萎縮が起こる。
(b)○…下位ニューロンが破壊されていくときに生じる。疲労時など健常人にも生じることあり。
(c)×…上位障害で仮性球麻痺(下顎反射亢進、嚥下・咀嚼障害)、下位障害で球麻痺(舌の萎縮と線維束 性収縮)。
(d)×…Babinski反射は表在反射の代表的なもの。足の裏をこすると足が底に向かって屈曲する。上位ニ ューロン障害があると母趾が足の甲に向かって背屈するようになる。
(e)○…腱反射は深部反射であり、上位障害で亢進、下位障害で低下(消失)する。

(3)小脳性運動失調症で見られる所見はどれか
(a)偽アテトーゼ  (b)Romberg徴候  (c)断綴性発語
(d)四肢筋トーヌス低下  (e)定方向性眼振
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 4
解説 H15卒試3と全く同じ、レジュメP13、朝倉P1935、ステップP74。
(a)×?…目を閉じるとアテトーゼ様の運動(piano playing finger)が見られる。
(b)×…(1)の(b)の解説参照。脊髄後索性失調で陽性。
(c)○…ゆっくり、一音一音ちぎるような発音。
(d)○…筋トーヌスの低下は小脳失調か下位ニューロン障害、脊髄後根障害。(朝倉P1934、ステップP72)
(e)×…注視眼振。脊髄後索失調では眼振は起こらない。

(4)次の神経徴候とその障害部位( )との組み合わせで正しいものは
(a)垂れ足(腓骨神経)  (b)垂れ手(橈骨神経)  (c)鷲手(尺骨神経)
(d)ガワーズ徴候[Gower's sign](両下肢遠位筋)
(e)ブラウン−セカール症候群[Brown-Sequard's syndrome](温度覚・痛覚障害のあるのと同側の脊髄 半側)
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 1
解説 H14概説6と全く同じ。末梢神経疾患(2/3、細川先生)授業プリント。
(a)○…(朝倉P2144)垂れ足と鶏歩を来す。
(b)○…(同上)伸筋群の麻痺で手関節背屈が不能になるため。
(c)○…(同上)尺骨神経は肘部管症候群、Guyon管症候群によって障害される。
(d)×…(ステップP234)立ち上がるとき、上肢で床や自分の太ももを押すように徐々に上半身を持ち上 げる。下肢帯筋(骨盤と大腿骨を結ぶ筋)の萎縮のためこうしないと立ち上がれない。
(e)×…(朝倉P1940、ステップP83)脊髄の半分が障害され、同側の運動麻痺と深部感覚障害、反対側 の温痛覚障害が起こる。

(5)35歳の女性。30歳時に左下肢の筋力低下と運動障害が出現したが、1ヶ月程度で自然治癒。2週間 前より風邪気味であったが、今朝起床時より複視が出現したため来院。来院時の眼球運動を図に示す。この眼 球運動障害はどの部位の障害によるものか

1.左動眼神経核 2.右動眼神経核 3.左脳幹内側縦束 4.右脳幹内側縦束 5.橋下部被蓋傍正中部
解答 4
解説 朝倉P2046、ステップP42。MLF(内側縦束)症候群=核間性眼筋麻痺といわれる。右方あるいは左 方視する際には、一側の動眼神経と反対側の外転神経を協調して働かせねばならないが、これを司っているの が内側縦束。MLFの侵される典型的疾患には多発性硬化症がある。

(6)アルツハイマー病について誤っているものはどれか
(a)記憶障害での発症が多い
(b)早期から性格変化が著しい
(c)階段状の悪化を示す
(d)失語・失行・失認はまれ
(e)初期には運動障害はみられない
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 4
解説 朝倉P1990、ステップP101、変性疾患(1/6、大八木先生)の授業プリント、レジュメP29、H14概 説11にほぼ同じ。
(a)○…記銘障害、近時の出来事から忘れることを特徴とする記憶障害などで初発するものが多い。
(b)×…第2期の症状。
(c)×…進行性に悪化するが、その悪化様式は階段状ではない。階段状の悪化は血管性痴呆。
(d)×…性格変化は見られるものの、人格崩壊に至るのは第2期以降。
(e)○…1〜3期の分類のうち、最終の第3期に現れる。

(7)ハンチントン病について正しいものはどれか
(a)黒質のドパミンが減少する  (b)常染色体優性遺伝である  (c)痴呆症と舞踏病を合併する
(d)CAGリピート病である  (e)末梢血に有棘赤血球が見られる
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 4
解説 朝倉P2002、ステップP189、変性疾患(1/6、大八木先生)の授業プリント、H14概説12にほぼ同じ。
(a)×…ドパミン作動性ニューロンが過剰興奮する。(治療にはドパミン受容体遮断薬)
(b)○…通常7〜34であるリピートが40以上で発症し、このリピート数と発症年齢は逆相関する。
(c)○…ただし、高齢発症では痴呆を伴うことが少なく、伴っても軽度で進行が遅い。
(d)○
(e)×…家族性有棘赤血球性舞踏病でみられる。

(8)パーキンソン病は
(a)前傾姿勢になりやすい
(b)病理学的にレビー小体が見られる
(c)振戦は姿勢時振戦が多い
(d)100万人に2人程度の頻度で認められる
(e)筋硬直は歯車様硬直が多い
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 2
解説 朝倉P1995、ステップP177、変性疾患(1/6、大八木先生)の授業プリント、H14概説15、H15卒試8。
(a)○…姿勢反射も障害され、後ろに引っ張られると後方突進運動がみられたり、転倒したりする。
(b)○…中脳黒質緻密層のドーパミン含有細胞の変性、脱落とともにみられる。
(c)×…安静時の粗大振戦。姿勢時振戦はある姿勢(腕を前に突き出す、など)を行うと顕著になる振戦。
(d)×…10万人に50人程度。欧米ではこの倍程度。
(e)○…曲げはじめから曲げ終わりまでほぼ一様な抵抗がある。

(9)筋萎縮性側索硬化症(ALS)で通常初期には見られないものはどれか
(a)褥創  (b)眼球運動障害  (c)感覚障害  (d)腱反射亢進  (e)球麻痺・舌の萎縮
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 1
解説 変性疾患(1/6、大八木先生)の授業プリント、朝倉P2014、ステップP203、H14概説16にほぼ同じ。
 上位および下位運動ニューロンが選択性に障害される神経変性疾患。原因不明。一側上肢から始まることが 多く、さまざまな症状が現れるが、原則的に眼球運動障害、膀胱直腸障害、感覚障害、褥創は認められず、こ れらを陰性4徴候という。

(10)反射レベルで正しいものは
(a)下顎反射−橋  (b)上腕二頭筋反射−頸髄5,6  (c)Wartenberg反射−頸髄6,7
(d)膝蓋腱反射−胸髄12〜腰髄1  (e)アキレス腱反射−腰髄3,4
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 1
解説 ステップP62。
(a)○…(ステップP66)下顎反射は三叉神経運動核(=橋核)で中継される。
(b)○…腕橈骨反射とともにC5、6の担当。
(c)×?…選択肢より。
(d)×…腰椎(L)4。
(e)×…仙髄(S)1。

(11)運動ニューロン疾患(MND)に関して正しいのはどれか
(a)遺伝性ALSの一部では、SOD1遺伝子に変異がある
(b)脊髄性進行性筋萎縮症(SPMA)では下位運動ニューロン障害が主体である
(c)通常、SPMAの方がALSよりも病気の進行が遅い
(d)運動神経伝導速度が初期から低下する
(e)針筋電図で低振幅短持続電位を認める
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 1
解説 変性疾患(1/6、大八木先生)の授業プリント、H14概説21にほぼ同じ。
(a)○…朝倉P2015、ステップP203。21番染色体。全ALS中、遺伝性は5〜10%。
(b)○…朝倉P2016、ステップP206。上位運動ニューロンのみを冒すのがPLS(極めてまれ)。
(c)○…同上。SPMAでは緩徐進行性の筋萎縮、筋力低下が見られる。
(d)×…朝倉P2015、ステップP206。伝導速度は保たれるが、振幅はしばしば低下する。
(e)×…同上。針筋電図では神経原性変化、すなわち高振幅で持続時間の長い多相性波形や最大収縮時の運 動単位活動電位の減少がみられ、線維束性収縮や陽性鋭波などの脱神経所見を伴う。

(12)運動失調症について正しいものはどれか
(a)小脳性運動失調症にはthyrotropin releasing hormone(TRH)が治療薬として用いられる
(b)Shy-Drager症候群は自律神経障害を主徴とする
(c)オリーブ橋小脳萎縮症(OPCA)は、自律神経障害を呈する事は稀である
(d)晩発性皮質性小脳萎縮症(LCCA)ではバビンスキー反射が陽性となる
(e)Friedreich病では脊髄後索性失調を呈する
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 2
解説 朝倉P2008、ステップP194、変性疾患(1/6、大八木先生)の授業プリント、H14概説22,23。
(a)○…ただし著効を示すわけではない。
(b)○…(朝倉P2001、ステップP200)起立性低血圧、排尿障害、便秘、勃起不全、発汗低下など。
(c)×…小脳症状が主体だが、錐体外路症状、自律神経障害、錐体路症状を伴う。
(d)×…小脳皮質がほぼ単独で変性するため、深部反射の軽度亢進をみることはあるものの、病的反射や痙 縮をみることはまれ。
(e)○…(朝倉P2013)欧米に多いが日本ではきわめてまれ。10歳前後で発症し、30~40年の経過で寝たき りに。

(13)ギラン・バレー症候群(Guillain-Barre syndrome)について正しいものはどれか
(a)髄液細胞数が増加する頻度が高い
(b)髄液蛋白量が増加する頻度が高い
(c)日本人では先行感染菌としてはCampylobacter jejuniが多い
(d)血漿交換が有効である
(e)副腎皮質ステロイド剤投与が治療に有効である
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 4
解説 朝倉P2137、ステップP221、末梢神経疾患(2/6、村井先生)授業プリント、H14概説29。
(a)×…蛋白は上昇するが、細胞数は正常という蛋白細胞乖離がみられる。
(b)○…同上。
(c)○…先行感染病原体はカンピロバクター、マイコプラズマ、EBウイルスなど。
(d)○…γグロブリン大量療法とともに行われる。
(e)×…有効性が全く認められない。

(14)46歳男性。この数年徐々に進行してきた眼瞼下垂と外眼筋麻痺、四肢筋力低下、難聴、視力低下を 主訴として来院。顔貌(図のページ参照)と筋生検の所見(カラーページ参照)を図に示す。この疾患につい て正しいものはどれか


(a)筋生検で赤色ぼろ線維(ragged-red fibers;RRF)を認める
(b)ミトコンドリアの機能障害が原因である
(c)15W,15分間の運動負荷試験後に血清乳酸・ピルビン酸値が異常上昇する
(d)副腎皮質ステロイド剤投与が治療に有効である
(e)エドロフォニウムテストが陽性になる
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 1
解説 筋疾患(2/2池添先生)授業プリント、朝倉P2173、ステップP247)
慢性進行性外眼筋麻痺(CPEO)のようです。
(a)○…写真、赤く写るのが異常なミトコンドリアで、赤色ぼろ線維と呼ばれる。
(b)○…ミトコンドリアDNAの欠失がみられる。大半は突然変異によるものでごく一部が優性遺伝。
(c)○…ミトコンドリア病の特徴。ATP産生効率が著しく低下するため。
(d)×…使用されることもあるが、治療に特別なものはなく、進行は止められない。
(e)×…(朝倉P2147、ステップP255)エドロフォニウムはコリンエステラーゼ阻害剤。重症筋無力症で はこれを投与すると眼瞼下垂などの症状が改善されるため、診断に用いられる。

(15)45歳男性。この2〜3ヶ月の間に重いものが持ち上げられなくなったという事で来院。全身像と筋 生検の所見(カラーページ参照)を図に示す。この疾患について正しいものはどれか


(a)血中CK値が増加している
(b)80%以上の症例でJo-1抗体が陽性となる
(c)第一選択は免疫抑制剤である
(d)50%以上の症例で悪性腫瘍の合併を認める
(e)近位筋の筋力低下と筋萎縮を認める
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 2
解説 筋疾患(2/2池添先生)授業プリント、朝倉P2086、ステップP251)、H14概説10(写真が同じ)。
 多発筋炎/皮膚筋炎だと思います。
(a)○…ほかにもミオグロビンなど筋肉の壊死に伴って上昇する検査項目が軒並み上昇。
(b)×…多発筋炎で25〜30%、皮膚筋炎で4.5%ほど。
(c)×…用いることもあるが副腎皮質ホルモンが第一選択。臨床症状と血清CK値を指標として投与。
(d)×…数十%に合併するが「50%以上」はいきすぎ。胃癌、肺癌、甲状腺癌、子宮癌など。
(e)○…はじめに筋力が低下、次第に筋萎縮も目立つようになる。

(16)65歳、男性。8年前に早期胃癌のために胃の2/3を切除している。2ヶ月ほど前より歩行時のふ らつき、両下肢のジンジン感出現。両側アキレス腱反射の消失、両側膝蓋腱反射の低下、両側病的反射陽性。 両下肢の温・痛覚の軽度低下、振動覚・関節位置覚の高度低下を認める。以下のどの疾患が考えられるか
1.亜急性脊髄連合変性症  2.脚気  3.多発性硬化症
4.悪性腫瘍の遠隔効果による神経障害  5慢性炎症性脱髄性ポリニューロパチー(CIDP)
解答 1
解説 朝倉P2074、ステップP210。
 胃を切除すると内因子が不足するため、これが吸収に必須であるビタミンB12が欠乏する。その結果巨赤芽 球性貧血と亜急性脊髄連合変性症を起こしたものと考えられます。
脚気:(朝倉P2073)ビタミンB1欠乏。四肢の浮腫を伴う多発神経炎。
多発性硬化症:(朝倉P2044、ステップP211)原因不明、自己免疫疾患。多様な症状を引き起こす。
悪性腫瘍の遠隔効果による神経障害:(朝倉P2085)悪性腫瘍に伴って、辺縁系脳炎、小脳変性症、脊髄障害、 皮膚筋炎、多発筋炎、感覚性ニューロパチーなどが出現することがある。
CIDP:(朝倉P2138、ステップP223)感覚・運動両ニューロンが侵される。自己免疫の関与が疑われる。

(17)髄液検査に関する記述で正しいものはどれか
(a)項部硬直がみられる場合には腰椎穿刺は行わない
(b)眼底検査でうっ血乳頭がある場合には腰椎穿刺を行わない
(c)クリプトコッカス髄膜炎では墨汁染色が有用である
(d)ウイルス性髄膜炎では髄液中の糖が著明に低下する
(e)正常人では髄液糖は血糖とほぼ同程度である
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 3
解説 H14概説25、神経感染症(1/20村井先生)授業プリント、朝倉P2018、ステップP153。
(a)×…項部硬直は髄膜刺激症状のひとつ。腰椎穿刺は頭蓋内圧亢進がなければ禁忌でない。
(b)○…うっ血乳頭は頭蓋内圧亢進所見、腰椎穿刺を行うと急激に内圧が下がって脳ヘルニアを起こす危険 あり。
(c)○…グラム染色では染まりにくく、墨汁で夾膜がよく染まる。
(d)×…ウイルスは糖を使わないので低下しない。細菌などの感染では低下。
(e)×…血糖の約2/3。

(18)HTLV−1関連ミエロパチー(HAM)に関する記述で正しいものは
(a)発症は急性である  (b)頸髄が主病変である  (c)排尿障害の頻度は高い
(d)痙性対麻痺を呈する  (e)インターフェロンαが有効である
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 5
解説 神経感染症(1/20村井先生)授業プリント、朝倉P2021、ステップP174。
(a)×…慢性に発症・進行。車いす生活になる人もいるが生命予後は良好。
(b)×…胸髄側索に病変の主座がある。軸策の脱落と脱髄が起こる。
(c)○…歩行障害、両下肢のしびれとともに多い症状。
(d)○…両下肢で腱反射亢進、病的反射陽性、振動覚低下。
(e)○…副腎皮質ステロイドやビタミンCが投与されることもある。

(19)Wallenberg症候群の臨床徴候は以下のどれか
(a)嚥下障害と嗄声  (b)反対側のバビンスキー反射陽性  (c)難聴
(d)病巣側の小脳失調  (e)病巣側のホルネル徴候陽性
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 3
解説 H14概説56、朝倉P1939、ステップP143。
 椎骨動脈(またはその枝の後下小脳動脈の閉塞によって延髄外側におこる脳梗塞で延髄外側症候群とも。他 の症状としては同側顔面温痛覚麻痺など多彩。
(a)○…舌咽・迷走神経核が侵されることによる。
(b)(c)×
(d)○…下小脳脚が侵されることによる。
(e)○…Horner徴候=交感神経下行路の障害で起こり、病側の眼瞼下垂、瞳孔縮小、顔面の発汗低下が起 こる。

(20)脳血管障害に対する記述で正しいものはどれか
(a)心房細動は心原性脳塞栓症の原因にはなりにくい
(b)純粋運動性片麻痺(pure motor hemiparesis)の症例をみた場合は心原牲脳塞栓症を疑う
(c)ラクナ梗塞は大脳基底核穿通枝領域に起こる事が多い
(d)アテローム血栓性脳梗塞は睡眠中や安静時に起こりやすい
(e)アテローム血栓性脳梗塞は症状が階段状に進行する事が多い
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 5
解説 脳血管障害授業プリント、朝倉P1976、ステップP138。
(a)×…心房粗動は血栓形成の原因になりやすく、これが脳に流れ着けば心原性脳塞栓症を起こす。
(b)×?…選択肢より。
(c)○…大脳深部白質、基底核、脳幹部の穿通枝動脈の障害によるものがほとんど。
(d)○…朝起床時に気づくことがある。
(e)○…初期は軽い神経症候にすぎず、徐々にしかも段階的に進行することがある。

(21)次の中で正しいものはどれか
(a)単純ヘルペス脳炎では側頭葉がおかされやすい
(b)単純ヘルペス脳炎にはアシクロビルが有効である
(c)亜急性硬化姓全脳炎(SSPE)は風疹ウイルスが原因である
(d)亜急性硬化性全脳炎(SSPE)は成人に好発する
(e)進行性多巣性白質脳症(PML)は、免疫力の低下した人に起きやすい
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 2
解説 神経感染症(1/20村井先生)授業プリント。
(a)○…(朝倉P2019、ステップP162)側頭葉、前頭葉眼窩面、島、帯状回に好発。
(b)○…死亡10%、失外套症候群30%、後遺症30%、社会復帰30%。
(c)×…(朝倉P2022、ステップP165)麻疹ウイルス。麻疹罹患後100万人に5〜10人の発症。
(d)×…大半が12歳未満。麻疹に2歳以下で罹患し、5〜10歳で発症。
(e)○…(朝倉P2023、ステップP167)AIDSの4%に発症、PMLの55〜85%がAIDS。

(22)クロイツフェルト・ヤコブ病でよくみられる所見はどれか
(a)痴呆 (b)ミオクローヌス (c)髄液蛋白高値 (d)髄液IgG上昇 (e)周期性同期性放電
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 2
解説 神経感染症(1/20村井先生)授業プリント、朝倉P2023、ステップP169、H14概説26。
 他に小脳失調、視覚障害、錐体路症候、錐体外路症候。これらが急に進行して無言・無動に。

(23)以下の診断について、正しいものはどれか
(a)糖原病5型(マッカードル病(McArdle病))は嫌気性運動負荷試験(疎血下運動負荷試験)で血中乳 酸・ピルビン酸が上昇しない
(b)Fabry病は、男児に四肢の疼痛、発汗低下などの症状で発症する事が多い
(c)ガラクトシアリドーシスは、眼底にさくらんぼ赤色班(chery-red spot)を認めることが多い
(d)Lesch-Nyhan症候群は低尿酸血症を呈する
(e)副腎白質ジストロフィーは血中の極長鎖脂肪酸値が低値を呈する
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 1
解説 代謝性疾患(1/30古谷先生)授業プリント、H14概説17。
(a)○…朝倉P2177。常染色体劣性遺伝。易疲労性、筋痛、運動後脱力、休息後快復。
(b)○…朝倉P2054。X連鎖性劣性遺伝病。腎不全による尿毒症で30〜40歳での死亡が多い。
(c)○…朝倉P2056。日本人の成人に多い。思春期に歩行障害、視力、聴力障害で発症。
(d)×…朝倉P2061。高尿酸血症をきたす。プリン代謝異常による。X連鎖性劣性遺伝病。
(e)×…朝倉P2055、ステップP218。極長鎖脂肪酸のβ酸化が障害されるため、高値となる。

(24)18歳、女性。幼小児期に問題なし。手の震えと、体の動きが悪く転びやすくなったなどの症状で来 院。軽度の知能低下を認め、性格は多幸的。頸部と四肢に筋固縮、寡動、右手のジストニーあり。病的反射な し。感覚障害、小脳症状、骨格の変形などはない。血液生化学検査で軽度の肝機能障害を認め、腹部超音波検 査で肝硬変の所見肝生検で肝細胞に銅の沈着が認められた。頭部MRI画像(図のページ)と眼球の写真(カ ラーページ)を図に示す。この疾患に関して正しいものはどれか


(a)血清セルロプラスミン値は高値をとる
(b)1日尿中銅排泄量は低下している
(c)眼球にKayser-Fleischer角膜輪を認める
(d)D−ペニシラミンとビタミンB6の併用内服治療が有効である
(e)日常生活上で、貝類、甲殻類、レバー、チョコレートなどを食べることは出来るだけ避ける
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 5
解説 代謝性疾患(1/30古谷先生)授業プリント、H15卒試24、朝倉P2061。
Wilson病でしょう。銅は肝細胞に沈着するが、ついで腎臓、角膜、大脳基底核などに沈着する。目の写真 は銅が角膜に沈着することによるKayser-Fleischer角膜輪。MRIはよくわかりませんが、基底核のあたりの 高信号域が銅の沈着でしょうか。
(a)×…血清銅、セルロプラスミン低値。
(b)×…尿中銅排泄は著明に増加。
(c)○…写真参照。
(d)○…D−ペニシラミンはキレートで銅を吸収抑制。ビタミンB6についてはよくわかりません。
(e)○…これらは銅の含有量が多い。

(25)Charcot-Marie-Tooth病に関して正しいものはどれか。
(a)常染色体劣性遺伝の遺伝形式をとるものが圧倒的に多い
(b)感覚性ポリニューロパチーを呈する
(c)鶏歩(steppage gait)を呈する
(d)コウノトリの足(stork leg)を呈する
(c)神経生検でonion bulbを認める
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 5
解説 末梢神経疾患(2/6村井先生)授業プリント、朝倉P2139、ステップP224。
(a)×…常染色体優性遺伝。孤発例も少なくない。
(b)×…感覚障害はあっても軽度。
(c)○…前脛骨筋の筋力低下による。階段が上がれない、など。
(d)○…下腿部を中心にした筋萎縮による。逆シャンペンボトル様とも。
(e)○…慢性の脱髄疾患により、Schwann細胞が崩壊と再生を繰り返して生じる。

(26)多発単神経炎をきたしやすい疾患はどれか
1.鉛中毒  2.結節性多発動脈炎  3.糖尿病性ニューロパチー
4.アルコール性ニューロパチー  5.ギラン・バレー症候群
解答 2
解説 末梢神経疾患(2/6村井先生)授業プリント、朝倉P2079,2141、ステップP220。
 多発神経障害との違いに注意。多発「単」神経障害は顔面神経、坐骨神経など単一の神経の障害が複数生じ たもので、左右非対称、不規則な分布を示す。原因疾患としては結節性多発動脈炎(ANCA陽性血管炎のひ とつ)が代表的で、他にもSLE、シェーングレン症候群など膠原病とその類縁疾患があげられる。
 参考までに。もう一方の多発神経障害はさまざまな原因により生じる、左右対称で広範な神経障害。遠位部 に障害が強い。原因により金属中毒、非金属性中毒、栄養、代謝性、炎症性、遺伝性などと分類。

(27)20歳の女性。生来健康であったが、2年前急に左眼がみえにくくなったが、2〜3ヵ月で視力は徐々 に回復した。1年前に左をみると物が二重に見え、歩行時にふらつくようになったが、この症状も数ヶ月で改 善した。しかし2週間前から両下肢の脱力をきたし、3日前から歩行不能、尿閉となった。両下肢の筋力は著 明に低下し、腱反射の亢進とBabinski反射が陽性であった。腹部の臍付近に帯状に絞扼感(girdle sensation) を認め、それより下の温痛覚、振動覚の低下を認めた。この疾患について正しいものはどれか。
(a)髄液検査でオリゴクローナルバンドを認める事が多い
(b)大脳誘発電位検査で中枢神経伝導時間が遅延する
(c)インターフェロンβ療法が再発抑制に有効である
(d)MRIで大脳皮質に病巣を認める事が多い
(e)好発年齢は50〜70歳である
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 1
解説 脱髄性疾患(2/13糸山先生)授業ノート、H14概説27、朝倉P2044、ステップP211。
発症と寛解を繰り返し、症状も様々なので多発性硬化症(MS)が疑われます。
(a)○…陽性率が高い。ただしオリゴグローナルバンドは亜急性硬化性全脳炎をはじめ様々な疾患で陽性と なる。
(b)○?…選択肢より。誘発電位検査では潜在的病巣が検出されることがある。
(c)○…約30%の症例で再発を抑制。重篤な副作用がないが、高価で手間もかかる。
(d)×…脱髄疾患なので、神経細胞の集合する大脳皮質に病変は顕著でないはず。
(e)×…若年発症(30代が多い)で発症を繰り返すうちに重篤化。女性に多い。

(28)36歳、女性。数ヶ月前から進行する眼瞼下垂と複視を主訴として来院エドロフォニウムテストの前 (a)と後(b)の顔貌を図に示すこの疾患について正しいものは

(a)午前中に比べ午後に症状が改善することが多い
(b)誘発筋電図にて漸減現象(waning)が認められる
(c)クリーゼの時には血液浄化療法が有効である
(d)全身型であれば胸腺腫がなくても胸腺摘出術を行う
(e)免疫抑制剤は副作用が強いのでこの疾患には通常用いない
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 4
解説 筋疾患(2/2池添先生)授業プリント、H14概説18、H15卒試19、朝倉P2146、ステップP253。
 エドロフォニウム(コリンエステラーゼ阻害剤)で眼瞼下垂の改善がみられることから、重症筋無力症でし ょう。アセチルコリン受容体に対する自己免疫ができる疾患です。
(a)×…次第にアセチルコリンが枯渇していくので午後の方が悪化することが多い。
(b)○…1度だけの刺激では正常だが反復すると振幅が低下していく。
(c)○…感染症、手術、妊娠やストレスを引き金として急性増悪を来すのがクリーゼ。呼吸困難を来す。血 漿交換をしても抗体産生は止められないので作用は一時的。クリーゼと治療抵抗性の例に。
(d)○…小児では成長に及ぼす影響が不明なので原則として行わないが、それ以外は早期に摘出。
(e)×…十分量の副腎皮質ステロイドから始めるが、免疫抑制剤も用いる。

(29)細菌性髄膜炎について正しいものは
(a)結核性髄膜炎は通常急性発症する
(b)成人の細菌性髄膜炎では肺炎双球菌が原因菌として多い
(c)Kernig徴侯が認められる
(d)髄液糖値が低下する
(e)結核性髄膜炎では髄液で多核白血球が増加する
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 4
解説 神経感染症(1/20村井先生)授業プリント、朝倉P2026、ステップP154。
(a)×…急性発症が多い他の細菌性髄膜炎に比べて亜急性の発症、経過をとる特徴がある。死亡率が高く、 後遺症も残しやすい。難治性。
(b)○…3ヶ月未満の幼児では大腸菌、B群溶連菌、3ヶ月以上の幼小児ではインフルエンザ桿菌、髄膜炎 菌、肺炎双球菌が多い。
(c)○…臥位で股関節、膝関節を屈曲させた位置から受動的に下腿を伸展させると、膝が屈曲してのばすこ とができない。項部硬直、Brundzinski徴候とともに髄膜刺激症状の1つ。
(d)○…真菌性でも低下するがウイルス性では正常。
(e)×…単核球が増加。他の細菌では多核球が増加する。またいずれも髄液内蛋白は上昇。

(30)25歳女性視野の右半分にキラキラ光る点が見え、その部分が見えなくなり、10分後に激しい頭痛 が起こる。全身所見、神経学的検査に異常を認めず、頭部MRI検査も正常であった。正しいものはどれか
(a)光や音で頭痛は強くなる  (b)若年成人に多い  (c)頭痛は片側性に起こる
(d)頭痛は非拍動性の締めつけられるような痛みの事が多い  (e)100%酸素吸入が有効である
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 1
解説 脊髄疾患(4)・頭痛(2/6古谷先生)授業プリント、朝倉P2121、ステップP262、H14概説24、H15 卒試30。
 典型的な片頭痛の所見です。ちなみにキラキラ光る点は「閃輝暗点」といいますが、前兆のない片頭痛も多 くみられるとのこと。
(a)○…光過敏、音過敏。悪心・嘔吐を伴うことも多い。
(b)○…女性に多い。遺伝性もみられる。
(c)○…原則的には。ただしいつも同じ側とは限らない。
(d)×…ズキズキと拍動性の頭痛であることが多い。締めつけられるような痛みは緊張性頭痛に多い。
(e)×…これは群発頭痛。診断と治療をかねて行われる。(効果があれば群発頭痛、と診断)

(31)以下の疾患と良く見られる所見との組み合わせについて誤っているものはどれか
(a)デュシェンヌ型筋ジストロフィー−腓腹筋仮性肥大
(b)顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー−ミオトニア現象
(c)肢帯型筋ジストロフィー−逆シャンペンボトル様の足
(d)筋緊張(強直)性ジストロフィー−白内障
(e)周期性四肢麻痺−甲状腺機能亢進症
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 3
解説 筋疾患(2/2池添先生)授業プリント。
(a)○…朝倉P2155、ステップP233。はじめに下肢帯筋の筋力低下を補うため下腿の筋が肥大。その後筋 力低下が下腿筋にまで及ぶので、肥大はしているが、筋力は低下している「仮性肥大」となる。
(b)×…朝倉P2160、ステップP237。ミオトニアは筋緊張性ジストロフィーでみられる。筋細胞膜の被刺 激性亢進のため、わずかな刺激で容易に筋収縮が起こり、弛緩しにくくなる現象。
(c)×…朝倉P2159、ステップP237。下腿部中心に筋萎縮が起こる疾患(Charcot-Marie-Tooth病)などで みられる。
(d)○…朝倉P2163、ステップP239。ミオトニアが特徴的症状、他に糖尿病、心伝導障害を高率に合併。
(e)○…朝倉P2169。高K性、正K性、低K性に分類。低K血症は甲状腺機能亢進によってもたらされる。

(32)失語症について正しいものはどれか
(a)感覚性失語患者は、内言語は正常なので言語了解は良い
(b)運動性失語患者の話し方は流暢である
(c)運動性失語はブローカ野の障害で起こる
(d)全失語は中大脳動脈領域の血栓や塞栓で起こる頻度が高い
(e)伝導失語では言語復唱が障害される
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 5
解説 朝倉P1929、ステップP113。
(a)×…感覚性失語=Wernicke失語=発語は異常なし、言語理解が障害されるので、流暢性失語となる。
(b)×…話したい言葉はわかっていてもなかなか出てこない。
(c)○…運動性失語=Broca失語=発語が障害され、言語理解は侵されないため、非流暢性失語となる。
(d)○…言語中枢全体の障害によりおこる。そのため大脳半球が広範に障害されている。
(e)○…Broca野とWernicke野の間の伝導障害。言語理解もできるし発語も正常だが聞いたことを復唱する、 となるとできなくなる。そのため音読はできないが黙読はできる。

(33)虚血性脳血管障害について正しいものはどれか
(a)ラクナ梗塞の大きさは直径15mm未満である
(b)心原性脳塞栓症では、出血性梗塞を合併する頻度が多い
(c)アテローム血栓性脳梗塞では、症状が突発完成することがある
(d)ラクナ梗塞では脳出血を合併することが少ない
(e)一過性黒内障では同名半盲を生じる
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 1
解説 脳血管障害授業プリント、朝倉P1976、ステップP138。
(a)○…定義。ラクナはラテン語で「小さな空洞」を意味。
(b)○…虚血によって脆弱化した閉塞部位の末梢に、閉塞部位の再開通により再び血液が流れると起こりや すい。心原性で40〜70%、アテローム血栓性で20%以下、ラクナ梗塞ではまれ。
(c)○…アテローム硬化により生じた血栓が末梢に流れて塞栓を起こすケース。
(d)×…(b)の項目参照。
(e)×…一過性黒内障は眼動脈の一時的な閉塞によって起こる片眼の一過性失明。内頸動脈系TIAを示唆。

(34)脳梗塞について正しいものはどれか
(a)頭部CTは発症5時間の脳梗塞を同定できることが多い
(b)頭部MRI拡散強調画像は発症1時間の脳虚血を同定できることが多い
(c)アテローム血栓性脳梗塞の診断には頸部血管超音波検査が有用である
(d)心原性脳塞栓の再発予防には、抗血小板薬を用いる
(e)ラクナ梗塞の慢性期治療には、主に抗凝固薬を用いる
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 ?
解説 脳血管障害授業プリント、H14概説37、朝倉P1976、ステップP138。
(a)×…梗塞巣はCTで低吸収域となるが、発症後6時間以上を経過しなければ明らかでない。
(b)×…発症3〜4時間頃から病巣が検出可能。
(c)○…アテローム血栓は内頸動脈にできやすく、これは頸部血管超音波検査で診断可能。
(d)×…抗凝固薬を用いる。
(e)×…抗血小板薬を用いる。

(35)脳出血について正しいものはどれか
(a)危険因子として70〜80%の症例に高血圧を認める
(b)初発症状として急激な頭蓋内圧上昇に伴う頭痛・悪心・嘔吐が多い
(c)被殻出血では運動障害に比して感覚障害が強い
(d)橋出血では麻痺を認めることは少ない
(e)小脳半球の出血では同側の上下肢の運動失調が起こる
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 2
解説 脳血管障害(1/13北園先生)授業プリント、H14概説38、朝倉P1982、ステップP130。
(a)○…他の危険因子としては加齢、喫煙、飲酒、コレステロール低値など。
(b)○…日中活動時に突発して起こることが多い。
(c)×…感覚障害は運動障害とともに対側に起こるが、運動障害よりも軽いことが多い。
(d)×…高度な意識障害を伴うことが多く、四肢麻痺や除脳硬直を来すこともある。
(e)○…選択肢より。運動失調は起こる。同側かどうかがよくわかりませんが。

(36)脳静脈血栓症について正しいものはどれか
(a)脳静脈の血栓によって頭蓋内圧亢進とともに脳梗塞をきたす
(b)妊娠時の凝固能の亢進が原因になりやすい
(c)症状として頭痛、痙攣、意識障害などが起こる
(d)CT所見として出血性梗塞を呈することはまれである
(e)脳静脈の血流は遅くMRで閉塞所見を確認することは困難である
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 1
解説 脳血管障害(1/13北園先生)授業プリント、H14概説39、朝倉P1988。
(a)○…定義。原因には副鼻腔炎、中耳炎や経口避妊薬がある。
(b)○…他に脱水、心不全、悪性腫瘍も原因となる。
(c)○…頭蓋内圧亢進症状としてうっ血乳頭も。
(d)×…単純CTで出血性梗塞や脳浮腫の所見を認める。
(e)×…選択肢より。

(37)脳循環代謝ならびに我が国の脳血管障害について正しいものはどれか
(a)我が国の痴呆の原因として脳血管性痴呆の頻度は高い
(b)脳代謝には750ml/分の脳血流中のブドウ糖と酸素が消費される
(c)前・中・後大脳動脈はいずれも内頸動脈系から分岐している
(d)脳血管障害は日本人の死因の第3位、寝たきりの第3位に位置している
(e)高齢化や欧米化に伴い脳梗塞患者の絶対数は増加しつつある
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 2
解説 脳血管障害(1/13北園先生)授業プリント、H14概説38、朝倉P1969。
(a)○…選択肢より。
(b)○…心拍出量の約15%。重さは約2〜3%(1400〜1500g)。
(c)×…後大脳動脈は椎骨動脈系から分岐。
(d)×…死因の第3位(悪性腫瘍、心臓疾患に次ぐ)、寝たきりの第1位。
(e)○…脳出血の割合が低下し、脳梗塞の割合が増加。

(38)高次脳機能障害に関する記載で正しいものはどれか
(a)高次脳機能障害はラクナ梗塞で起こりやすい
(b)ゲルストマン症候群では手指失認、左右識別障害、失書、失計算が認められる
(c)半側空間無視は一側大脳半球の障害で起こりやすい
(d)構成失行は頭頂葉障害で起こりやすい
(e)アントン症候群は前頭葉の障害でしばしば認められる
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 4
解説 高次脳機能生理と画像(1/27鴨打先生)授業プリント、ステップP14。
(a)×…アテローム血栓性、心原性梗塞で起こりやすい。ほかに脳出血や炎症性疾患など。
(b)○…朝倉P1938。左頭頂−後頭葉移行部(角回)の障害で認められる。
(c)○…右半球の障害で左側の空間を無視する症例が多い。
(d)○…朝倉P1929。優位半球の頭頂葉、後頭葉障害で認められる。(絵を描いたり、積み木をしたりがで きなくなる。)
(e)×…朝倉P1938。後頭葉皮質の障害で認められる。盲目であるのに見えているかのように振る舞う。

(39)脳波で正しいものはどれか
(a)α波の周波数は6〜12Hzである
(b)α波は開眼時には消失する
(c)α波は後頭部優位である
(d)α波は覚醒度が低下すると周波数が遅くなる
(e)α波は過呼吸により出現し易くなる
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 4
解説 神経生理学総論(12/18飛松先生)授業プリント、朝倉P1944、ステップP121。
(a)×…8〜13Hz。
(b)○…α-blockingという。
(c)○
(d)○…覚醒度の低下とともに徐波化。
(e)×…覚醒度の上昇とともに周波数は上がる。α波は抑制される。

(40)脳波所見と疾患で正しいものはどれか
(a)三相波−腎性脳症
(b)平坦脳波−脳死
(c)棘徐波結合−てんかん
(d)周期性同期性放電(periodic synchronous discharge;PSD)−ヘルペス脳炎
(e)周期性一側てんかん(periodic lateralized epileptiform discharges;PLEDs)−Creutzfeldt-Jakob 病
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 3
解説 神経生理学総論(12/18飛松先生)授業プリント、朝倉P1945。
(a)×…非常に鋭い陰性波、やや鋭い陽性波、急峻に立ち上がって緩やかに下降する陰性徐波の3相からな る複合波。半数は肝性脳症、残りの半数にも何らかの中毒、代謝性脳症を認める。
(b)○…平坦脳波を確認することは、脳死と判定するための必須項目の一つ。
(c)○
(d)×…Creutzfeldt-Jakob病にかなり特異的に認められる。0.5〜1.5Hzの周期で鋭波が左右同期性に出現 する。
(e)×…ヘルペス脳炎などに比較的特異度が高いとされるが、脳血管障害や脳腫瘍など局所的な器質障害を 来す疾患でも頻繁に認める。

(41)運動単位(motor unit)の構成要素はどれか
(a)Betz細胞  (b)錐体路  (c)脊髄前角細胞  (d)α運動線維  (e)筋線維
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解説 神経生理学総論(12/18飛松先生)授業プリント、朝倉P1947。
 運動単位とは1個の脊髄前角運動ニューロンとそれに支配される筋線維群を指す。従って、1つの前角運動 ニューロンが発火するとその運動単位内のすべての筋線維が収縮することになる。細かい動きの必要な箇所で は1つの運動ニューロンが支配する筋線維は少なく(眼では数個)、必要ない箇所では多い(足では数百個)。

(42)筋電図検査で正しいものはどれか
(a)針筋電図検査では、運動単位の機能が評価できる
(b)巨大運動単位活動電位(giant motor unit action potential)は神経再支配の所見である
(c)末梢神経の髄鞘が障害されると誘発筋電図(M波)の振幅が低下する
(d)末梢神経の軸索が障害されると伝導速度が低下する
(e)神経筋接合部の異常で伝導ブロックが起こる
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解説 神経生理学総論(12/18飛松先生)授業プリント、朝倉P1947、ステップP122。
(a)○…運動神経、筋肉の機能検査を行う。具体的には神経原性と筋原性筋萎縮の鑑別など。
(b)○…ある運動ニューロンが壊死すると、そのニューロンが支配していた筋線維を近傍の他のニューロン が支配するようになる。その結果1つの運動単位が多くの筋電位を発生させる。
(c)×…伝導速度が遅延する。筋電図の振幅に変化を来すのは神経・筋接合部機能異常。
(d)×…伝導ブロックが起こる。伝導速度の低下は主に髄鞘障害で。
(e)×…「伝導」は生じた活動電位が軸策を伝わっていくこと。神経筋接合部で起こるのは「伝達」。

(43)誘発電位検査について正しいものはどれか
(a)聴覚脳幹誘発電位は、クリック音を使って聴覚障害を検出する
(b)視覚誘発電位は、フラッシュ刺激を用いて視神経障害を検出する
(c)体性感覚誘発電位は、振動覚刺激を与えて後索障害を検出する
(d)運動誘発電位は、運動野を磁気刺激して錐体路機能を評価する
(e)事象関連電位は、認知障害を検出できる
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 2?
解説 神経生理学総論(12/18飛松先生)授業プリント、H14概説80、朝倉P1947。
(a)○…聴覚伝導路を評価する。
(b)○…反転する市松模様を使用する方法もある。
(c)×…神経を電気刺激する。後索から内側毛帯、視床を経て一次感覚野にいたるまでの異常の検索。
(d)?…
(e)○…認知機能の客観的評価の指標となる。

(44)てんかんに関する記述で正しいものはどれか
(a)単純部分発作では意識障害が起こらない
(b)単純部分発作ではToddの麻痺が起こることがある
(c)複雑部分発作では意識障害が起こる
(d)全般発作ではジャクソンマーチ(Jacksonian march)が起こる
(e)全般発作では焦点性棘波が出現する
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 1
解説 てんかん(2/16飛松先生)授業プリント、H14概説84、朝倉P2114。
(a)○…定義。意識障害を伴う複雑部分発作に移行することもある。
(b)○?…選択肢より。
(c)○…定義。
(d)×…ジャクソンマーチは前頭葉、頭頂葉などの部分発作でみられる。
(e)×…「発作時」に全般性棘徐波複合、「間欠期」にはしばしば焦点性の棘波。

(45)てんかんの診断・治療で正しいものはどれか
(a)覚醒脳波が正常の場合、睡眠脳波を取る必要がある
(b)抗てんかん薬の血中濃度をモニターする必要がある
(c)抗てんかん薬は多剤投与を原則とする
(d)けいれん重積状態ではまずアレビアチンを静注する
(e)複雑部分発作ではカルバマゼピンが有効である
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 2
解説 てんかん(2/16飛松先生)授業プリント、H14概説85、朝倉P2120。
(a)○?…選択肢より。
(b)○…中毒域が治療域に近い。
(c)×…原則は単剤。コントロールできなければ併用を考えるが、相互作用に注意する。
(d)×…ジアゼパムの静注を行う。
(e)○…部分発作は単純も複雑もカルバマゼピンが第一選択。

(46)不随意運動と病変部位の組み合わせで誤っているものは
1.ヘミバリズム−視床  2.コレア−線条体(尾状核、被殻)
3.ミオクローヌス−小脳歯状核  4.静止時振戦−黒質  5.動作時振戦−赤核
解答 3?(歯状核障害では軟口蓋ミオクローヌスが起こる。これを四肢などの筋に起こるものと区別するの であればこれが答え。)
解説 不随意運動(2/10飛松先生)授業プリント、朝倉P1934、ステップP67。
ヘミバリズム…視床下核の障害によって起こる、四肢を投げ出すような突然で粗大な運動。
コレア…舞踏運動。尾状核などの大脳基底核の障害でドパミン機能が亢進して起こるとされる。
ミオクローヌス…ピクッとした瞬間的な動き。
静止時振戦…黒質が変性するParkinson病で特徴的にみられる。
動作時振戦…赤核障害で起こる、何かをしようとしたときの振戦。(指鼻試験で顕著)

(47)振戦について、正しいものはどれか
(a)甲状腺機能亢進症−安静時振戦  (b)本態性振戦−姿勢時振戦
(c)パーキンソン病−安静時振戦  (d)肝性脳症−羽ばたき振戦  (e)生理的振戦−安静時振戦
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 4
解説 不随意運動(2/10飛松先生)授業プリント、朝倉P1934、ステップP67。
 振戦の種類としては他に動作時振戦があり、これは小脳疾患、中脳赤核障害、多発性硬化症でみられる。
(a)×…甲状腺機能亢進症では姿勢時振戦が起こる。
(d)○…これも姿勢時振戦のひとつ。
(e)×…姿勢時振戦。

(48)長期記億とそれに関連する脳部位に関して正しいものはどれか
(a)感覚連合野−符号化・記銘  (b)海馬−再生・利用  (c)前頭連合−記銘・保持
(d)頭頂連合野−記銘・保持  (e)側顕連合野−符号化・記銘
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 3
解説 高次脳機能の生理と画像(1/27谷脇先生)授業ノート、ステップP13。
海馬=長期記憶の形成に関与
側頭・頭頂感覚連合野=記憶の貯蔵
前頭連合野=記憶の利用

(49)「熱性けいれん」について、正しいものはどれか
(a)小児の6〜7%に発症する
(b)大部分の症例が全般発作を呈する
(c)中枢神経感染症とは症状が異なる
(d)約半数がその後てんかんを発症する
(e)単純型と複合(雑)型に分類される
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 2
解説 小児てんかん(2/17花井先生)授業プリント、H14概説74とほぼ同じ。
(a)○…欧米では約2〜3%。日本ではやや高い。家系内発症傾向がある。
(b)○…主に高熱の上昇期に全般性の強直発作または強直間代発作。数分以内に自然にとまる。
(c)×?…選択肢より。
(d)×…一般に予後良好で大半は一生に1度しか起こらない。てんかんへの移行は3%。
(e)○…生後6ヶ月〜6歳、高熱時のみで1日1回、15分以内、全身性けいれん、正常発達、てんかんの 家族歴なしを満たすものが単純型。

(50)「West症候群」について、正しいものはどれか
(a)臨床症状は発作のシリーズ形成と発達の遅滞・停止が特徴的である
(b)高振幅徐波の上に多焦点性の棘波が重なり非常に不規則な印象を与える脳波所見を示す
(c)ビタミンB1に対する効果を第一に確認する
(d)結節性硬化症や脳形成障害では症候性West症候群が起こらない
(e)潜因性West症候群ではACTH療法を早期に行う
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 2
解説 小児てんかん(2/17花井先生)授業プリント、H14概説75とほぼ同じ、H15卒試36、朝倉P2118。
(a)○…3主徴=小児痙屈(点頭・うなずく)発作、精神運動発育遅延、特徴的脳波異常。シリーズを形成、 発作が起き始めると笑うなどの発達が退行。
(b)○…hypsarrhythmiaと呼ばれる特徴的脳波所見。
(c)×…ビタミンB6。
(d)×…全く正常な生後発育を経て発症する群と、出生直後から明らかな症候性中枢神経異常があり発症す る群とある。
(e)○…副腎皮質ステロイド療法も用いられる。ただし一般に難治性。

(51)「Lennox症候群」について、正しいものは
(a)発作型は欠神発作のみである事が多い
(b)発症は成人期が多く、West症候群からの移行は1%以下である
(c)けいれんは難治性であるが、知能障害を伴うことがほとんどない
(d)脳波所見は遅棘徐波結合が特徴的である
(e)覚醒中だけでなく、夜間睡眠中にも発作が起きる。
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 5
解説 小児てんかん(2/17花井先生)授業プリント、H14概説76と全く同じ、H15卒試37、朝倉P2118。
(a)×…非定型欠伸発作、体幹強直発作、脱力発作など複数の発作型がみられる。
(b)×…約1/5がWest症候群からの移行。幼児期に好発。
(c)×…発作のコントロールは不良。発症後の知的発達もよくない。
(d)○…slow spike & wave complex。1〜2.5Hzの左右同期性対称性脳波。
(e)○…発作は睡眠、覚醒を問わない。

(52)「正常乳児の発達」について、正しいものはどれか
(a)満1歳児では有意語が1個あり1−2歩あるくことができる
(b)満2歳児では歩いたり走ったりできて言葉を操る
(c)満3歳児ではまだ名前や年齢の問いに答えられない
(d)満4歳児では二語文が話せるようになるが、三語文はほとんど話せない
(e)満5歳児ではまだ同年代の友人と遊ぶほどの社会性はない
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 1
解説 小児神経学(12/8黒川先生)授業プリント、H14概説77と全く同じ。
(a)○…バイバイする(10〜11ヶ月)、一人立ち(11〜12ヶ月)、単語(12ヶ月)、一人歩き(12〜14ヶ 月)
(b)○…走る(18ヶ月)、積み木を並べる(1歳9ヶ月)、2語文(20〜24ヶ月)、排泄を教える(2歳)
(c)×…スプーンで食べる(2〜3歳)、赤・青・黄・緑がわかる(2歳9ヶ月〜3歳)
(d)×…単語1歳、2語文2歳だからそんなことはないでしょう。
(e)×…左右を区別、一人で着る(5歳)

(53)小児期発症の疾患について、正しいものは
(a)Werdnig-Hoffmann病は脊髄前角運動細胞の変性による疾患である
(b)Duchenne型筋ジストロフィー症の患児は初診時にフロッピーインファントである
(c)Sturge-Weber病では四肢と体幹だけにポートワイン様血管腫を認める
(d)神経線維腫症では顔面の血管線維腫、てんかん、精神遅滞を三徴とする
(e)福山型先天性筋ジストロフィー症では知能障害を伴う
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 2
解説 小児神経学(12/8黒川先生)授業プリント、H14概説78。
(a)○…朝倉P2017、ステップP206。脊髄前角細胞と脳神経核の変性・脱落がみられる。
(b)×…朝倉P2155、ステップP233。生下時は異常をみないことが多く、転びやすい、走れないなどの症 状で発症。
(c)×…朝倉P2092。顔面(片側の三叉神経第1枝領域が中心)のポートワイン様血腫が特徴。
(d)×…朝倉P2089。カフェ・オ・レ斑がみられ、神経線維腫が神経組織の分布箇所ならどこにでもできる ことがある。これは結節性硬化症の三徴。
(e)○…朝倉P2161、ステップP238。上染色体劣性遺伝病。日本特有。floppy infant。脳奇形を合併し著 明な知能低下がある。

(54)脊椎、脊髄の解剖・病態につき正しいものは
(a)胸椎は体の中央部分にあり最も外傷による影響を受けやすい
(b)腰髄膨大部は脊髄円錐に相当する
(c)脊髄灰白質の障害により髄節徴候(segmental sign)が生じる
(d)脊髄は通常第1腰椎−第2腰椎レベルが尾側端である
(e)圧迫による脊髄の障害は、動的因子の関与が大きい
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 5?
解説 脊髄疾患(2/5前田先生)授業プリント。
(a)×…肋骨と胸骨によって固定されているため可動域が少なく、脊髄障害を受けることは少ない。
(b)○?…T12付近。脊髄は脊髄円錐となり、そこから馬尾を出して終わる。
(c)○
(d)○…よってそれより下から髄液採取を行う。
(e)○…外傷など急性障害にしろ変性疾患など慢性障害にしろ静的圧迫のみでは障害されにくい。

(55)次のうち正しいものは
(a)軽度の脊髄不全麻痺においては、脊髄中心牲損傷の形をとることが多い
(b)椎体圧迫骨折では基本的に椎体後壁の骨折は伴わない
(c)化膿性脊椎炎では椎間板は通常侵されない
(d)脊髄ショックとは受傷直後に心臓が停止することを言う
(e)硬膜内髄外腫瘍で最も頻度の高い腫瘍は、神経鞘腫である
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 2
解説 脊髄疾患(2/5前田先生)授業プリント、H14概説73。
(a)○
(b)○…椎体後壁に骨折があれば破裂骨折と考えられる。
(c)×…椎間板周辺に初発しやすい。
(d)×…脊髄が高度損傷を受けたとき、障害高位以下の脊髄反射が消失すること。
(e)○…朝倉P2104。9割方はこれ。他に髄膜腫、上衣腫。硬膜外腫瘍は転移性腫瘍、髄内腫瘍は上衣腫、 星細胞腫、血管芽腫、脂肪腫が多い。

(56)末梢神経障害について誤っているものはどれか
(a)手根管症候群は正中神経の障害である
(b)尺骨神経麻痺では鷲手が出現する
(c)前骨間神経麻痺では環指、小指の屈曲が不能となる
(d)腕神経叢麻痺引き抜き損傷は、神経縫合の適応となる
(e)上位型腕神経叢麻痺では肩関節の挙上が困難となる
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 4
解説 末梢神経疾患(2/3細川先生)授業プリント、朝倉P2143、H14概説69。
(a)○
(b)○…橈骨神経麻痺で垂れ手、正中神経麻痺で鷲手。
(c)×…長母指屈筋、示指、中指の深指屈筋、回内筋が麻痺し、母指、示指、中指の第一関節が屈曲できな くなる。
(d)×…中枢神経障害に属し、神経機能の回復が期待できないため適応とならない。
(e)○…主にC5から出る肩甲背神経が肩の挙上を司る肩甲挙筋を支配する。

(57)尺骨神経低位麻痺に関して正しいものはどれか
(a)骨間筋の萎縮  (b)MP関節伸展障害  (c)母指、示指の屈曲障害
(d)Froment sign陽性  (e)指の内・外転障害
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 3
解説 末梢神経疾患(2/3細川先生)授業プリント、朝倉P2144。
 小指球筋の萎縮、骨間筋の萎縮、鷲手、指の内外転障害、Froment sign、環指尺側〜小指の知覚障害が低 位麻痺の症状。高位麻痺になるとこれらに加えて環・小指DIP屈曲障害、手背尺側の知覚障害がみられる。

(58)末梢神経損傷について正しいものはどれか
(a)神経の再生速度は平均1日1mmである
(b)切断部の近位および遠位側の軸索はWaller変性に陥る
(c)神経断裂部に少しでも間隙が生じた場合は、神経移植を行った方がよい
(d)neurapraxiaでは自然回復が期待できる
(e)機能回復の程度は、神経の種類により異なる
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 3
解説 末梢神経疾患(2/3細川先生)授業プリント、H14概説71と全く同じ、H15卒試85。
(a)○…中枢神経は再生しないので注意。
(b)×…近位側は起こさない。
(c)×…少しならそのままつなぐ。
(d)○…axonotmesisでも。neurotmesisでは期待できないので縫合や移植を行う。
(e)○…切れ方、患者の年齢や損傷から手術までの時間、target organまでの距離も影響。

(59)PETとSPECTに関する記述について正しいものはどれか
(a)SPECT用核種の半減期はPET用核種に比べ短い
(b)SPECTはシンチグラフィの断層画像を意味する
(c)15O-水は脳血流測定に用いる
(d)99mTc-ECDは脳血流測定に用いる
(e)18FDGは脳アミノ酸代謝測定に用いる
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 4
解説 画像診断(12/12・12/17三原・桑原先生)授業プリント、朝倉P1961、ステップP120、H14概説40。
(a)×…PET用核種の方が半減期が短いからSPECTよりも定量性などにおいて優れる、らしい。
(b)○…体内に存在する放射性同位元素から発する放射線を体外の種々の方向から計測、コンピュータによ る画像再構成を行う。
(c)○…15O-CO2も用いられる。(PETの核種)
(d)○…123IMPも用いられる。(SPECTの核種)
(e)×…糖代謝の測定に用いる。

(60)単純X線写真でも診断できる疾患はどれか
(a)頭蓋骨血管腫  (b)多発性硬化症  (c)脳便塞  (d)動静脈奇形  (e)下垂体腺腫
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 2
解説 画像診断(12/12・12/17三原・桑原先生)授業プリント。
(a)○…(標準P215)腫瘤部で骨が破壊され、その中に骨梁が放射線状にみられる。
(b)×…(朝倉P2044、ステップP211)画像診断はMRIが優れている。
(c)×…(朝倉P1976、ステップP138)CTで約6時間、MRIで約3時間後から診断できる。
(d)×…(朝倉P1985)単純および造影CTが有効。MRIも可。
(e)○…(朝倉P2099)トルコ鞍が風船状に拡大。

(61)CTで高吸収を示すことのある疾患はどれか
(a)脳出血  (b)脂肪腫  (c)脳梗塞  (d)類上皮腫  (e)悪性リンパ腫
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 2
解説 画像診断(12/12・12/17三原・桑原先生)授業プリント、H14概説88。
(a)○…(朝倉P1982、ステップP130)直後から高吸収域を示し、辺縁部から等・低吸収になる。
(b)×…脂肪はCT値がマイナス。すなわち水よりも低吸収。
(c)×…(朝倉P1976、ステップP144)発症直後は異常が見られないが、12〜24時間後には虚血部位が低 吸収に。
(d)×…選択肢より。
(e)○…(朝倉P2103)CTでは高〜等吸収の腫瘍で均一に強く増強される。

(62)脳のエネルギー代謝を表す画像を作成できるものはどれか
(a)MRI灌流画像  (b)MR拡散強調画像  (c)MRスペクトロスコピー
(d)MRミエログラフィー  (e)MRアンギオグラフィー
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 3?
解説 画像診断(12/12・12/17三原・桑原先生)授業プリント、朝倉P1956、H14概説89と全く同じ。
(a)?
(b)○?…脳梗塞超急性期の診断が可能。
(c)○…エネルギー代謝や膜のリン脂質代謝を非侵襲的に描出できる。
(d)×…水を強調することで脊髄腔造影と同じような画像を得ることができる。
(e)×…MRA=流れに敏感なMRIの特長をいかし、血流のみを画像化。

(63)血管造影検査に使用しないものはどれか
(a)シースカテーテル  (b)造影剤  (c)超音波  (d)空気  (e)ガイドワイヤー
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 4

(64)ウィリス動脈輪を構成しない脳動脈はどれか
1.前大脳動脈  2.前交通動脈  3.中大脳動脈  4.後大脳動脈  5.後交通動脈
解答 3
解説 脳神経外科概説(12/10名取先生)授業プリント、標準P27、ステップP27。
 前交通動脈が左右の前大脳動脈を結び、後交通動脈が内頸動脈と後大脳動脈を結ぶ。

(65)頭蓋内圧亢進状態の3徴候はどれか
(b)頭痛  (b)けいれん  (c)片麻痺  (d)悪心、嘔吐  (e)うっ血乳頭
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 3
解説 脳神経外科概説(12/10名取先生)授業プリント、標準P98、朝倉P2111。

(66)テント切痕部レベルでの脳横断面を上方から見た図を示す(図76の隣にあります)。中の矢印で示 される脳神経は次のうちどれか。

1.視神経  2.動眼神経  3.滑車神経  4.外転神経  5.三叉神経
解答 2

(67)急性硬膜外血腫の出血源として最も多い動脈が通る穴はどれか
1.頸静脈孔  2.舌下神経管  3.棘孔  4.卵円孔  5.正円孔
解答 3
解説 標準P281。
 中硬膜動脈45%、前篩骨動脈20%、上矢上静脈洞20%、横静脈洞15%。中硬膜動脈がでるのは棘孔。
 正円孔からは上顎神経、卵円孔からは下顎神経、頸静脈孔からは舌咽・迷走・副神経がそれぞれ出る。

(68)左側頭葉切除で起こりうる視野障害はどれか
1.左上1/4盲  2.左下1/4盲  3.右上1/4盲  4.右下1/4盲  5.右同名半盲
解答 3
解説 朝倉P1930、ステップP37。左の視放線の外側を切断する可能性がある。外側は視野の上半分を伝導し ているので右上1/4盲となる。

(69)65歳男性突然の左片麻痺で発症。単純CTを図に示す。正しいものはどれか

1.被殻出血である  2.脳室穿破を認める  3.脳動脈瘤の破裂を疑う
4.開頭手術の適応である  5.腰椎穿刺をし、髄液所見を調べることが重要である
解答 2?
解説 朝倉P1982、標準P238、ステップP130。脳出血には間違いないと思います。出血部位は視床のようで す(被殻ならもう少し外側のはず)。視床出血にしろ被殻出血にしろ片麻痺で発症することが多く、視床出血 では脳室穿破もしばしばみられる、とのことなので2を選びました。脳動脈瘤の破裂では脳実質の中心にこの ような出血を起こすことはないでしょう。また、開頭による血腫除去術は被殻出血と小脳出血に適応となりま す。診断はCT、MRI、血管造影でするので腰椎穿刺も不適当と考えました。

(70)20歳男性左内頸動脈撮影の側面像を図に示す。正しいものはどれか

1.良性神経膠腫との鑑別が必要である
2.けいれん発作で発症することが多い
3.出血で発症することはまれである
4.放置すると急速に増大する
5.運動野に存在するので、手術は生検にとどめる
解答 2?
解説 朝倉P1985、標準P231。脳動静脈奇形ではないかと。だとすると、血管腫との鑑別は必要なものの「良 性神経膠腫」との鑑別が問題になることはなく、また出血での発症が40〜80%と最多、けいれん発作(大部 分焦点性発作)での発症も20〜40%と多く、2だと考えられます。放置しても60%では何ら不自由なく社会 生活が送れますが、根本的治療は全摘出です。成分は血管なので運動野だから摘出できない、ということもな いと思います。

(71)60歳女性。急速に進行する右動眼神経麻痺で来院。右内頸動脈撮影の正面像を図に示す。病変(矢 印)の存在部位はどこか

1.前大脳動脈  2.前交通動脈  3.中大脳動脈  4.後大脳動脈  5.内頸動脈
解答 5
解説 もう少し上で左右に分岐しており、正中側(右手側)の分岐が少なくまっすぐ上行している印象を受け る血管が前大脳動脈、右側(写真左手側)の非常に分岐の多い血管が中大脳動脈です。脳底動脈(両側の椎骨 動脈が合流したもの)からでる後大脳動脈は内頸動脈撮影では写りません。

(72)60歳男性突然の頭痛で発症した。図に示すようなCT所見があり、すぐに開頭手術を行った。術後 経過は良好であったが、1週間後から意識混濁と右片麻痺が生じてきた。最も適切な治療の組み合わせはどれ か。

(a)Hypertension  (b)Hyperglycemia  (c)Hyperventilation
(d)Hypervolemia  (e)Hemodilution
1.abc  2.abe  3.ade  4.bcd  5.cde
解答 3
解説 脳血管障害の外科(1/21渡辺先生)授業ノート、標準P225。脳実質には異常は認められません。突然の激しい頭痛、画像所見からすると後頭部のくも膜下出血でしょう。くも膜下出血手術後の予後を左右するのは再出血と脳血管攣縮で、この症例は脳血管攣縮を起こしたものと考えられます。
 脳血管攣縮はくも膜下出血発症後7〜10日に片麻痺や失語症などの脳局所症状として好発し、治療は血圧・循環血液量を上げ、ヘモグロビンを下げる、という「3H」が行われます。
 ちなみに、Hypertension=高血圧、Hyperglycemia=高血糖、Hyperventilation=過換気、Hypervolemia=多血症、Hemodilution=血液希釈(赤血球容積に比べて血漿量が増加すること)。

(73)65歳女性。左上肢の一過性の脱力発作が頻回に起こるので受診した。右内頸動脈撮影の正面像を図 に示す。適切な治療はどれか。

1.頸動脈血栓内膜剥離術(CEA)
2.浅側頭動脈−中大脳動脈(STA−MCA)吻合術
3.後頭動脈−後下小脳動脈(OA−PICA)吻合術
4.脳硬膜動脈癒合術(encephalo-duro-arterio-synangiosis:EDAS)
5.抗てんかん剤の投与
解答 2?
解説 標準P248。71の写真は前・中大脳動脈に関してはほぼ正常と思われるので比較してみてください。 中大脳動脈が閉塞している様子がよくわかります。中大脳動脈の灌流する領域を虚血から救ってやる必要があ るので頭表面の浅側頭動脈を中大脳動脈と吻合するSTA−MCA吻合術を行うと思います。

(74)削除(ミスにより73と全く同じ問題になっていました。)

(75)6歳女児熱いラーメンやうどんを食べるときに右上下肢の動きが悪くなることを主訴に来院。最も考 えられる疾患はどれか
1.欠神発作  2.もやもや病  3.小脳腫瘍  4.脊髄空洞症  5.脳幹部神経膠腫
解答 2
解説 朝倉P1985、標準P249。もやもや病のようです。標準P250に、「ラーメンなど熱いものを食べたとき、 楽器を吹いたとき、激しく泣いたとき、走った後などの過呼吸時などに、症状の出現や悪化をみることが少な くない。」とあります。その症状というのは、頭痛発作、脱力発作、失神発作、不随意運動などの脳虚血発作 です。

(76)左手足のけいれんで発症した55歳女性のGd造影MRIの冠状断(左)と矢状断像(右)を図に示 す。診断として最も考えられるものはどれか

1.oligodendroglia  2.anaplastic astrocytoma  3.meningioma
4.craniopharyngioma  5.germinoma
解答 3
解説 脳腫瘍(1/28佐々木先生)授業ノート、標準P190、朝倉P2098。髄膜にくっついて発育したextra-axial な腫瘍であり、meningioma(髄膜腫)でしょう。髄膜腫の初発症状は片麻痺やけいれん発作、精神症状など で40〜64歳の女性に多い、という点も矛盾しないと思われます。参考までにoligodendroglioma=稀突起膠腫、 anaplastic astrocytoma=退形成性星(状)細胞腫、craniopharyngioma=頭蓋咽頭腫、germinoma=胚細胞 腫で頭蓋咽頭腫以外はintra-axialな腫瘍です。

(77)原発性脳腫瘍のなかで頻度の高いものはどれか
(a)髄膜腫  (b)胚腫  (c)脊索腫  (d)悪性リンパ腫  (e)神経膠腫
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 2
解説 脳腫瘍(1/26横山先生)授業プリント、H14概説47、朝倉P2094、標準P172。
神経膠腫:約30%、髄膜腫:約25%、下垂体腺腫:約15%、神経鞘腫:約10%。以上4つが4大脳腫瘍。

(78)転移性脳腫瘍の原発巣として、頻度の高いものはどれか
(a)肝臓癌  (b)甲状腺癌  (c)肺癌  (d)乳癌  (e)胃癌
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 4
解説 脳腫瘍(1/26横山先生)授業プリント、H14概説46とほぼ同じ、朝倉P2102、標準P212。
 肺が最多で50%以上。ついで乳癌約10%。ちなみに腎、胃が5〜6%で続く。

(79)左難聴を訴えて受診してきた39歳女性。Gd造影MRIを図に示す。診断として最も考えられるも のはどれか

1.hemangioblastoma  2.astrocytoma  3.meningioma  4.neurinoma  5.epidermoid
解答 4
解説 朝倉P2100、標準P203。難聴という症状からみても、発生部位からみても神経鞘腫と考えて良さそう です。神経鞘腫の英名はschwannomaをよく聞きますが、neurinoma、neurilemmomaなどの名称もあるそう です。ちなみに、hemangioblastoma=血管芽腫、astrocytoma=星(状)細胞腫、meningioma=髄膜腫、 epidermoid=類表皮腫(?)。

(80)頭痛と嘔吐を訴えて来院した2歳男児のMRI(Gd造影T1強調画像)を図に示す。鑑別診断とし て考えるべき腫瘍はどれか

(a)髄芽腫  (b)神経鞘腫  (c)膠芽腫  (d)血管腫  (e)上衣腫
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 2
解説 脳腫瘍(1/27横山先生)授業プリント。
 小児のテント下腫瘍で代表的なのはcerebellar astrocytoma(小脳星細胞腫)、medulloblastoma(髄芽腫)、 ependimoma(上衣腫)の3つ。
髄芽腫…標準P189、朝倉P2103。小児の小脳虫部にみられるが、時に小脳半球や成人にも発症することがあ る。
神経鞘腫…標準P203、朝倉P2100。聴神経に発症することが多い。
膠芽腫…標準P185。40歳以上の成人に好発し、大脳半球に多い。
血管腫…標準P215。40〜50歳代の女性に多い。好発部位は頭蓋円蓋部。
上衣腫…標準P187。小児の第4脳室に発生するものが最も多い。

(81)Gd造影T1強調画像矢状断を図に示す。この腫瘍について正しいものはどれか

(a)経蝶形骨洞腫瘍摘出術が選択できる
(b)小児に多い
(c)脊髄に播種病変を認めることがある
(d)てんかん発作で発生することが多い
(e)視力、視野障害で発症することが多い
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 2
解説 脳腫瘍(1/28佐々木先生)授業ノート、朝倉P2099、標準P195。トルコ鞍周囲に病変があります。下 垂体腺腫、頭蓋咽頭腫(朝倉P2100、標準P205)が代表的です。鑑別ですが、Gd造影T1強調画像において 下垂体腺腫は均一な増強、頭蓋咽頭腫は嚢胞を形成し、腫瘍周囲(嚢胞壁)の増強がみられることから、下垂 体腺腫ではないかと思います。
 下垂体腺腫は成人に多い腫瘍で、症状は腺腫の性質によって様々ですが、視交叉を圧迫することによる両耳 側半盲が先行することが多いとされています。治療の基本は手術による摘出で、経蝶形骨洞到達法と前頭開頭 法がありますが、前者が一般的に行われます。

(82)11歳,女児。生来チアノーゼがあり3歳の時心臓臓弁膜症の手術を受けている。2週間前に抜歯後 発熱があり、全身痙攣をきたした。MRI(T1強調画像(左)とGd造影(右))を図に示す。最も可能牲 の高い診断名はなにか

1.転移性脳腫瘍  2.Glioblastoma  3.脳膿瘍  4.Hemangioblastoma  5.脳内寄生虫症
解答 3
解説 感染症の外科(1/15名取先生)の授業プリント、朝倉P2027、標準P373。
 典型的な脳膿瘍のエピソードと症状です。血行性のものと直接深達(中耳炎、副鼻腔炎などより)性のもの にわけられ、CT、MRIでしてリング状にみえるのが特徴です。同じようにリング状の画像所見を呈する転 移性脳腫瘍との鑑別に注意せねばなりませんが、このケースでは11歳という年齢と、先天精神疾患、抜歯な どのエピソードから問題ないでしょう。

(83)頭部外傷について誤っているものはどれか
1.対側損傷が起こることがある
2.脳挫傷の好発部位は前頭葉である
3.小児の頭部外傷では、脳の機能回復がよい
4.慢性硬膜下血腫の手術予後は不良である
5.急性硬膜外血腫は、緊急手術の適応があることが多い
解答 4
解説 神経外傷・救急(2/9詠田先生)授業ノート。
1.○…外傷の衝撃で反対側の脳実質と頭蓋骨がぶつかって損傷を受けることがある。
2.○…(標準P276)前頭葉と側頭葉の底部や前部に好発。
3.○
4.×…(標準P285)穿頭術により血腫内容を除去することによって劇的に改善する。術前に脳ヘルニアを 生じた場合、慢性頭蓋内圧亢進が長期間にわたった場合、高齢者などをのぞけば予後はきわめて良好。
5.○…(標準P281)開頭して血腫を除去し、出血源を確実に止血する。

(84)次のうち最も予後の悪いものはどれか
1.慢性硬膜下血腫  2.急性硬膜外血腫  3.急性硬膜下血腫  4.前頭骨線状骨折  5.脳震盪
解答 3
解説 神経外傷・救急(2/9詠田先生)授業ノート。
1.83の4の解説参照。
2.83の5の解説参照。早期に血腫除去術を行えば予後は良好。遅れると脳ヘルニアによる後遺症を残すこ とがある。
3.(標準P283)重篤な一次性脳損傷を伴う血腫であり、脳浮腫や脳腫脹も強い。そのため、迅速な減圧手 術と頭蓋内圧下降処置が行われてもその予後は不良。
4.(標準P270)開放創がなければ自然治癒するため臨床上問題ない。
5.(標準P260)頭部への機械的な力による外傷直後の神経機能の障害。6時間以内のものをいい、通常一 過性。

(85)Parkinson病に対する治療で脳深部刺激の対象となる部位はどこか
1.視床  2.視床下核  3.中脳水道周囲灰白質  4.黒質  5.脳震盪
解答 2
解説 機能脳外科(2/19島先生)授業ノート、標準P340。
 両側の視床下核を高頻度刺激することにより、破壊と同じ効果が得られ、パーキンソン病の主症状いずれに も改善効果がある。25%はレボドパをやめることができる。

(86)難治性の精神運動発作に対する外科的治療の対象となる部位はどこか。
1.視床下核  2.淡蒼球  3.運動野  4.脳梁  5.海馬
解答 5
解説 てんかんの外科治療(2/20盛岡先生)授業プリント。
 内側側頭葉てんかんで起こる精神運動発作を中心とした複雑部分発作(時に二次性全般化)は海馬にてんかん焦点があり、海馬切除で60〜80%に効果が認められる。

(87)乳幼児の水頭症の症状で起こりにくいものはどれか。
1.頭囲拡大  2.大泉門の拡大  3.うっ血乳頭  4.落陽現象  5.頭皮静脈の拡張
解答 3
解説 小児脳外科(1/14盛岡先生)授業プリント、標準P318。
 縫合が完全に閉じていないため、1や2のような症状がみられる。落陽現象は眼球が下方に変位する状態で 機序の詳細は不明。

(88)脊髄髄膜瘤の手術を0生日にうけた。合併しやすい病態はどれか
(a)頭蓋縫合早期癒合症  (b)くも膜嚢胞  (c)Dandy-Walker症候群
(d)水頭症  (e)Chiari奇形
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 5
解説 機能脳外科(2/19島先生)授業ノート、標準P292。
 ChiariU型奇形をほとんどすべての脊髄髄膜瘤に合併し、水頭症も約90%に合併する。
ちなみにChiariT型奇形は小脳扁桃が脊椎管内に陥入した異常で通常成人になって発症する。U型奇形は橋 下部、延髄と小脳虫部が第4脳室とともに脊椎管内に下降変位した奇形。(標準P302)
くも膜嚢胞は正常の髄液通路から隔離された髄液の局所的な貯留腔。(標準P303)
Dandy-Walker症候群は小脳虫部の形成不全とMagendie孔閉鎖による第4脳室の嚢胞状拡大を示す奇形。 (標準P301)

(89)脊椎管内の硬膜内髄外腫瘍で頻度の高いものはどれか
(a)神経膠腫  (b)神経鞘腫  (c)髄膜腫  (d)上衣腫  (e)転移性腫瘍
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 3
解説 脊髄疾患(2/4前田先生)授業プリント、標準P343、H14概説68。
 硬膜外腫瘍…転移性腫瘍
 硬膜内髄外腫瘍…神経鞘腫が大半、他に髄膜腫、上衣腫。
 髄内腫瘍…上衣腫、星細胞腫、血管芽腫、脂肪腫。

(90)脊髄空洞症にもっとも関与する病態はどれか。
(a)脊髄小脳変性症  (b)神経鞘腫  (c)髄膜腫  (d)上衣腫  (e)Chiari奇形
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 5
解説 脊髄疾患(2/4前田先生)授業プリント、標準351。
 Chiari奇形など後頭蓋窩脳奇形に伴うもの、くも膜炎に続発するもの、脊髄損傷に続発するもの、脊髄腫瘍 (髄内腫瘍)に伴うもの、脊髄髄膜瘤に伴うものなどがある。

(91)正しいものはどれか
(a)進行麻痺は麻疹ウイルスによるスローウイルス感染症である
(b)ポリオでは脊髄の後角細胞が高度に脱落する
(c)インフルエンザ脳症では高アンモニア血症をきたす
(d)Creutzfeldt-Jakob病では海綿状脳症がみられる
(e)HIV脳症は大脳白質の病変が主体である
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 5
解説 感染症の病理(1/16岩城先生)授業プリント、H14概説91。
(a)×…(朝倉P2031、ステップP176)スピロヘータ感染によって起こる神経梅毒の1つ。神経細胞が脱 落し、ミクログリアが増殖。神経梅毒としては他に脊髄癆。
(b)×…(朝倉P2025)ポリオウイルスは運動ニューロン(=脊髄前角細胞)を選択的に侵す。
(c)×…(朝倉P2020)インフルエンザ、水痘などの感染症が先行し、急激な発熱と嘔吐、意識障害を来す Reye症候群では上昇するが、インフルエンザ脳症では正常なことが多い。
(d)○…(朝倉P2023、ステップP169)亜急性海綿状脳症。
(e)○…(朝倉P2022)大脳白質に広範な変性。

(92)正しいものはどれか
(a)脳の酸素消費量は体全体のおよそ5%
(b)高血圧はラクナ梗塞の危険因子である
(c)脳血管アミロイドは出血の原因となる
(d)新鮮な脳出血病変にはヘモジデリンの沈着がみられる
(e)脳血管攣縮はくも膜下出血後、数ヵ月後に生じる
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 3
解説 神経病理学総論(12/18)、脳血管障害の病理(1/16岩城先生)授業プリント、H14概説92。
(a)×…(朝倉P1970、ステップP29)重量は体重の2〜3%、血流、酸素は全体の約20%、糖消費は25%。
(b)○…(朝倉P1976、ステップP138)アテローム血栓性脳梗塞の危険因子ともなる。
(c)○…(朝倉P1982、ステップP130)非高血圧性脳出血の原因として脳アミロイド血症が最も多い。
(d)×…新鮮なうちはみられず、次第に沈着していく。
(e)×…発症7〜10日後。72番も参照。

(93)正しいものはどれか
(a)ミトコンドリアの遺伝子は両親から受け継がれる
(b)Tay-Sachs病ではガングリオシドが蓄積する
(c)肝性脳症では裸グリア(アルツハイマー2型グリア)が出現する
(d)ビタミンBl2の欠乏によりWernicke脳症を生じる
(e)Wilson病は銅の腸管での吸収障害による銅欠乏症である
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 3
解説 脱髄・代謝・中毒の病理(2/4岩城先生)授業プリント、H14概説93とほぼ同じ。
(a)×…母親のみから受け継がれる。
(b)○…朝倉P2052。脳や網膜に。cherry-red spotと広範な脱髄。
(c)○…朝倉P2076。胞体がほとんどないので「裸」グリアとよばれる。
(d)×…朝倉P2073。ビタミンB1の欠乏で生じる急性の意識障害、小脳失調。ビタミンB12の不足で生 じるのは亜急性連合性脊髄変性症。
(e)×…朝倉P2061。銅を転送できないため肝細胞に沈着→次第に他の臓器へも沈着。

(94)45歳の男性大脳の水平断(左)と髄鞘染色(右)をカラー図に示す。この疾患の診断名はどれか。

1.Binswanger病  2.進行性多巣性白質脳症  3.多発性硬化症
4.脳梗塞  5.副腎白質ジストロフィー
解答 3
解説 H14概説94と全く同じ。髄鞘染色の所見から脱髄性疾患とわかる。
1…ステップP106。脳血管性痴呆の1つ。瀰漫性に大脳白質が侵される。
2…朝倉P2023、ステップP167。JCウイルスの感染により起こる。大脳白質が至るところで侵され、脱髄 を起こす。
3…朝倉P2043、ステップP211。中枢神経系の脱髄が多発性に起こる。
4…朝倉P1976、ステップP138。
5…朝倉P2055、ステップP218。伴性劣性遺伝。極長鎖飽和脂肪酸が蓄積し、副腎と白質の機能不全を来す。

(95)70歳の男性。痴呆症状が出現し、大脳皮質に鍍銀染色にて図に示す構造物が多数見られた(カラー 図)。この疾患について正しいものはどれか。

(a)異常型プリオン蛋白の蓄積がある  (b)感染性がある  (c)海馬の萎縮がみられる
(d)老人斑がみられる  (e)大脳皮質の海綿状変化をみとめる
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 4
解説 老人斑のように見えます。=アルツハイマー病。変性・感染症の病理(1/5岩城先生)授業プリント、 朝倉P1990、ステップP101。
(a)×…これはクロイツフェルト・ヤコブ病。
(b)×…なし。
(c)○…他に大脳皮質、Meynert基底核などの神経細胞が脱落する。
(d)○…アルツハイマー病に特徴的。痴呆症状出現とほぼ同時に現れる神経原線維変化は非特異的。
(e)×…クロイツフェルト・ヤコブ病に特徴的な所見。

(96)腫瘍の組織像をカラー図に示す(H−E染色)。この腫瘍の診断名はどれか

1.頭蓋咽頭腫  2.シュワンノーマ(神経鞘腫)  3.グリオブラストーマ(膠芽腫)
4.アストロサイトーマ(星細胞腫)  5.メニンジオーマ(髄膜腫)

(97)正しいものはどれか
(a)脳原発の悪性リンパ腫はB細胞リンパ腫が多い
(b)頭蓋内のシュワンノーマ(神経鞘腫)は顔面神経に最も多く見られる
(c)小児のアストロサイトーマ(星細胞腫)は脊髄に最も多く見られる
(d)オリゴデンドログリオーマ(乏突起膠腫)は真性ロゼットを形成するのが特徴である
(e)ジャーミノーマ(胚腫)は松果体が好発部位である
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 2
解説 脳腫瘍の病理(1/29岩城先生)授業プリント、H14概説97。
(a)○…(朝倉P2103)治療にはメトトレキセート大量療法を行う。
(b)×…(朝倉P2100)聴神経に最多。
(c)×…(朝倉P2097)小脳半球が最多、脳幹にも。成人は大脳半球に多い。
(d)×…均一な円形細胞(perinuclear halo)、蜂巣状構造、石灰沈着。真性ロゼット形成は上衣腫。
(e)○…(朝倉P2101)他に下垂体も好発部位。

(98)正しいものはどれか
(a)内側膝状体は視覚の中継核である
(b)シュワン細胞は再生能力を持たない
(c)テント切痕ヘルニアでは瞳孔が縮小する
(d)ヒトの脳は7−8歳で成人脳重量の90%に達する
(e)下垂体には血液脳関門がない
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 5
解説 H14概説98。
(a)×…(ステップP36)聴覚の中継核。外側膝状体が視覚の中継核。
(b)×…中枢神経系で髄鞘を形成するオリゴデンドログリアも、末梢神経系で髄鞘を形成するシュワン細胞 も再生する。ただしオリゴデンドログリアの再生はあまり活発ではない。
(c)×…(ステップP40)テント切痕ヘルニアでは動眼神経の麻痺が起こる。動眼神経麻痺では散瞳。
(d)○…選択肢より。
(e)○…(ステップP25)脳室周囲器官(下垂体、松果体、最後野などの総称)、脈絡叢には存在しない。

(99)正しいものはどれか
(a)ニッスル小体は粗面小胞体の集合体である
(b)神経終末における過剰なグルタミン酸の放出は神経細胞死を生じる
(c)網膜の血管は外頸動脈からの支配を受ける
(d)ミクログリアは神経外胚葉由来である
(e)アルツハイマー神経原線維変化はベータ蛋白から成る
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 1
解説 H14概説99。
(a)○
(b)○…(ステップP203)グルタミン酸は興奮性の神経伝達物質だが高濃度になると神経毒性を発揮。
(c)×…眼の血管は内頸動脈が上・中大脳動脈に分岐する前に分岐する眼動脈から。そのため眼底は脳内の 血管を唯一覗くことのできる場所。
(d)×…神経由来ではなく、マクロファージの類縁細胞。
(e)×…(朝倉P1990、ステップP101)アミロイドβ蛋白からなるのは老人斑。神経原線維変化は2本の 線維が一定間隔でねじれたPHFで構成。

(100)正しいものはどれか
(a)脳血流が減少し始める血圧レベルは平均血圧で約30mmHgである
(b)高血圧患者では灌流圧の低下に対する脳血管の拡張反応が亢進している
(c)高炭酸ガス血症で脳血流量が増加する
(d)モヤモヤ病では脳血管の側副血行路が溌達しやすい
(e)Weber症候群は椎骨動脈の閉塞による
1.ab  2.ae  3.bc  4.cd  5.de
解答 3
解説 脳血管障害の病理(1/16岩城先生)授業プリント、H14概説100。
(a)×…(朝倉P1971)60〜150mmHgの範囲で血流量を一定に保つ自動調節機構が存在。
(b)×…低下している。→血圧の低下で虚血になりやすい。
(c)○…(朝倉P1970)拡張性に作用する。他にNO、カリウム、低血糖なども拡張性に作用する。
(d)○…(朝倉P1985)Willis動脈輪を形成する脳主幹動脈に狭窄や閉塞を生じ、側副血行路が二次性に発 達。→脳血管撮影上、もやもやした網状の異常血管像を呈する。
(e)×…(朝倉P1938、ステップP142)視床穿通枝動脈の閉塞による中脳の障害。反対側の片麻痺と同側 の動眼神経麻痺。

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